آموزش تمرینات بدنی ممکن است عملکرد عضلانی و قلبی‌تنفسی را در آتروفی عضلانی نخاعی (SMA) بهبود بخشد. بهینه‌سازی ظرفیت هوازی یا منابع دیگر در بافت عضلانی باقی‌مانده از طریق ورزش، ممکن است زوال عضله را که ثانویه به از دست رفتن نورون حرکتی و غیرفعال شدن در SMA رخ می‌دهد، بی‌اثر کند. در حال حاضر شواهد سنتز شده‌ای در مورد آموزش تمرینات بدنی در افراد مبتلا به SMA نوع 3 در دسترس نیست.

ارزیابی اثرات آموزش تمرینات بدنی روی عملکرد اجرایی در افراد مبتلا به SMA نوع 3 و شناسایی هرگونه عوارض جانبی.

در 8 می 2018، پایگاه ثبت تخصصی گروه عصبی‌عضلانی در کاکرین؛ پایگاه ثبت مرکزی کارآزمایی‌های کنترل‌شده کاکرین؛ MEDLINE؛ Embase؛ (CINAHL) Cumulative Index to Nursing and Allied Health Litreture؛ AMED و LILACS را جست‌وجو کردیم. در 25 اپریل 2018، به جست‌وجو در NHSEED؛ DARE و ClinicalTrials.gov و WHO ICTRP برای یافتن کارآزمایی‌های در حال انجام پرداختیم.

ما کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل شده (randomised controlled trials; RCTs) یا شبه‐RCTs را انتخاب کردیم که حداقل 12 هفته طول کشیده و آموزش تمرینات بدنی (تمرینات قدرتی، تمرینات ورزشی هوازی یا هر دو) را با دارونما (placebo)، مراقبت‌های استاندارد یا معمول یا نوع دیگری از مداخلات غیر‐فیزیکی برای SMA نوع 3، مقایسه کردند. شرکت‌کنندگان، بزرگسالان و کودکان از سن پنج‌ سالگی با تشخیص SMA نوع 3 (Kugelberg‐Welander syndrome)، تایید‌شده با آنالیز ژنتیکی، بودند.

از پروسیجرهای روش‌شناسی استاندارد کاکرین استفاده کردیم.

ما یک RCT را انتخاب کردیم که اثرات یک برنامه آموزشی ترکیبی و مبتنی بر خانه را شامل قدرت عضلانی و ارگومتری دوچرخه نشسته (recumbent cycle ergometry)، با مراقبت‌های معمول در 14 بیمار سرپایی مبتلا به SMA مقایسه کردند. محدوده سنی شرکت‌کنندگان بین 10 سال و 48 سال بود. در این مطالعه، ارزیابان پیامدها کورسازی‌ شدند، اما کارکنان و شرکت‌کنندگان نمی‌توانستند برای این مداخله کورسازی شوند، که در نتیجه، نتایج را در معرض خطر بالای سوگیری (bias) قرار داد. شرکت‌کنندگان تمرینات قدرتی را طبق دستورالعمل انجام دادند، اما 50% از شرکت‌کنندگان، به رژیم آموزشی تمرینی هوازی در نظر گرفته شده دست نیافتند. این کارآزمایی از تغییر در فاصله پیاده‌روی در آزمون پیاده‌روی شش‐دقیقه‌ای، به عنوان یک اندازه‌گیری عملکرد استفاده کرد؛ حداقل تغییر قابل‌شناسایی 24.0 متر است. این تغییر از خط پایه تا پیگیری شش‐ماهه در گروه آموزشی (9.4 متر)، تفاوت قابل تشخیصی از تغییر در گروه مراقبت معمول نداشت (0.14‐ متر) (میانگین تفاوت (MD): 9.54 متر؛ 95% فاصله اطمینان (CI): 83.04‐ تا 102.12؛ N = 12). ظرفیت ورزشی قلبی‌ریوی، که توسط تغییر از خط پایه تا پیگیری شش‐ماهه در حداکثر جذب اکسیژن (VO_2max) اندازه‌گیری شد، مشابه گروه آموزشی (0.12‐ میلی‌لیتر/کیلوگرم/دقیقه) و گروه مراقبت معمول (1.34‐ میلی‌لیتر/کیلوگرم/دقیقه) (MD؛ 1.22 میلی‌لیتر/ کیلوگرم/دقیقه؛ 95% CI؛ 2.16‐ تا 4.6؛ N = 12) بود. یک افزایش معنی‌دار بالینی در VO_2max برابر با 3.5 میلی‌لیتر/کیلوگرم/دقیقه است.

این کارآزمایی عملکرد را براساس Hammersmith Functional Motor Scale – Expanded (HFMSE)، ارزیابی کرد، که دارای طیفی از نمرات ممکن از 0 تا 66 است، با یک افزایش 3 امتیازی یا بیش‌تر که نشان‌دهنده بهبود معنی‌دار بالینی است. نمره HFMSE در گروه آموزشی در پیگیری شش‌ماهه تا 2 امتیاز از خط پایه افزایش یافت و در گروه مراقبت معمول بدون تغییر باقی ماند (MD: 2.00؛ 95% CI؛ 2.06‐ تا 6.06؛ N = 12). گروه آموزشی، بهبودی اندکی را در قدرت عضلانی نشان داد، که به صورت نمره کل آزمون دستی عضله (manual muscle testing; MMT) بیان شده، که از 28 (ضعیف‌ترین) تا 280 (قوی‌ترین) متغیر است. تغییر از خط پایه در نمره کل MMT در گروه آموزشی 6.8 بود، در مقایسه با گروه مراقبت معمول که 5.14‐ گزارش شد (MD: 11.94؛ 95% CI؛ 3.44‐ تا 27.32؛ N = 12).

این کارآزمایی نشان داد که تمرینات اثرات معنی‌داری از نظر آماری روی خستگی و کیفیت زندگی ندارد. قطعیت شواهد برای تمام پیامدها، به دلیل محدودیت‌های مطالعه و عدم دقت، بسیار پائین بود. این مطالعه، اثرات تمرینات ورزشی فیزیکی را بر سطوح فعالیت فیزیکی ارزیابی نکرد. هیچ موردی از عوارض جانبی یا عوارض جانبی جدی مرتبط با مطالعه، که منجر به حذف شده باشد، رخ نداد، اما نمی‌توانیم نتیجه‌گیری‌های گسترده‌تری را از این شواهد با قطعیت بسیار پائین به‌دست آوریم.

مشخص نیست که برنامه ترکیبی از ورزش قدرتی و تمرینات ورزشی هوازی در افراد مبتلا به SMA نوع 3 سودمند بوده یا مضر، زیرا کیفیت شواهد بسیار پائین است. ما به مطالعات خوب طراحی‌ شده و با قدرت کافی با استفاده از پروتکل‌هایی که استانداردهای بین‌المللی را برای توسعه مداخلات آموزشی رعایت می‌کنند، نیاز داریم تا درک ما را از پاسخ به ورزش در افراد مبتلا به SMA نوع 3 و در نهایت توسعه دستورالعمل‌های ورزشی برای این شرایط بهبود بخشند.