مداخلات برای درمان کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‏‌شکل

سوال مطالعه مروری

هدف ما، مرور شواهد موجود در رابطه با درمان کلستاز داخل کبدی (بیماری‌های کبدی که در آنها صفرا تشکیل نشده یا به درستی دفع نمی‌شود (یا هر دو)) در مبتلایان به بیماری سلول داسی‏‌شکل بود. این یک به‌روزرسانی از مرور کاکرین است که قبلا منتشر شده بود.

پیشینه

بیماری سلول داسی‏‌شکل یک وضعیت ارثی و شایع‌ترین هموگلوبینوپاتی است که در سراسر جهان رخ می‌دهد. در سال 2006، WHO بیماری سلول داسی‏‌شکل را به عنوان یک مشکل اصلی سلامت عمومی معرفی کرد که حدود 70% از مبتلایان، ساکن آفریقا هستند. این بیماری میان افرادی با تبار زیر صحرای آفریقا، هندی، خاورمیانه یا مدیترانه، شایع است.

بیماری سلول داسی‏‌شکل با کاهش مکرر جریان خون و تشکیل سنگ‌های بیلی‌روبین (نوعی سنگ کیسه صفرا)، بر سیستم کبدی‌صفراوی (کبد، کیسه صفرا، مجاری صفراوی) تأثیر می‌گذارد. این وضعیت ناشی از مسدود شدن رگ‌های خونی توسط سلول‌های داسی‌شکل و کاهش طول عمر این سلول‌ها است. کلستاز داخل کبدی سلول داسی‌شکل یا هپاتوپاتی سلول داسی‌شکل (کبد غیرطبیعی یا بیمار شده) یکی از عوارض این بیماری است. در صورت تشخیص، مبتلایان به این وضعیت ممکن است علائمی را مانند زردی شدید پوست و چشم ناشی از افزایش شدید سطح بیلی‌روبین سرم (یرقان)، خستگی، خارش عمومی، افزایش درد در ربع فوقانی راست شکم به دلیل سنگ‌های صفراوی، کبد بزرگ شده و سطوح پائین هموگلوبین، نشان دهند.

کلستاز داخل کبدی سلول داسی‌شکل، اگرچه غیرمعمول است، یک عارضه بالقوه کشنده با مرگ‌ومیر بالا به حساب می‌آید. در مورد تشخیص یا درمان این وضعیت، توافقی صورت نگرفته است. ما می‌خواستیم مزایا و مضرات درمان‌ها را برای کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل ارزیابی کنیم.

تاریخ جست‌وجو

شواهد تا 25 نوامبر 2019 به‌روز است.

ویژگی‌های مطالعه

ما نتوانستیم هیچ کارآزمایی واجد شرایطی را پیدا کنیم.

نتایج کلیدی

ما نتوانستیم هیچ کارآزمایی واجد شرایطی را پیدا کنیم.

کیفیت شواهد

هیچ شواهدی از کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده در رابطه با هر نوع مداخله‌ای در درمان کلستاز داخل کبدی در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‏‌شکل وجود ندارد. انجام کارآزمایی‌هایی لازم است تا بهترین درمان برای این وضعیت تعیین شود.