پیشینه
فیبروز کیستیک یک بیماری ژنتیکی اتوزومال مغلوب و محدودکننده زندگی است. احساس تنگینفس در بیماری فیبروز کیستیک، بهویژه در زمان پیشرفت بیماری، رایج است. معکوس کردن علت زمینهای اولویت درمانی تنگینفس (دیسپنه) است، اما زمانی که این کار امکانپذیر نیست، تسکین دادن (راحتتر کردن) هدف اصلی برای بهبود کیفیت زندگی فرد میشود. طیف وسیعی از داروهای تجویزشده به شیوههای مختلف استفاده شده، اما هیچ دستورالعمل مشخصی در این زمینه در دسترس نیست. برای ارزیابی چنین درمانهایی نیاز به یک مطالعه مروری ساختارمند است.
اهداف
ارزیابی اثربخشی و ایمنی داروهای مورد استفاده برای کاهش تنگینفس در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک.
روش های جستجو
ما پایگاه ثبت کارآزماییهای بالینی فیبروز کیستیک در کاکرین، را جستوجو کردیم که گردآوری شده از جستوجوهای الکترونیکی پایگاههای دادهها و جستوجوی دستی در مجلات و کتابهای خلاصهکنفرانسها است.
تاریخ آخرین جستوجو: 24 جولای 2017
ما بانکهای اطلاعاتی (clinicaltrials.gov، پایگاه ثبت ISRCTN، پایگاه ثبت کارآزماییهای بالینی هند و WHO ICTRP) را برای یافتن کارآزماییهای در حال انجام جستوجو کردیم. این جستوجوها آخرینبار در 31 جولای 2017 انجام شد.
معیارهای انتخاب
ما برنامهریزی کردیم تا کارآزماییهای تصادفیسازی و شبهتصادفی شده و کنترلشده را در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (تشخیص داده شده توسط یک آزمون مثبت کلراید عرق یا آزمایش ژنتیکی) که دچار تنگینفس هستند، در مرور بگنجانیم. ما تمام مطالعاتی را در نظر گرفتیم که هر نوع داروی مصرفی را برای راحت کردن تنفس با داروهای دیگر با هر مسیر تجویزی (استنشاقی (نبولایزری)، داخل وریدی، خوراکی، زیرجلدی، ترانسموکوزال (از جمله باکال، زیرزبانی و داخل بینی) و ترانسدرمال) مقایسه کرده بود.
گردآوری و تحلیل دادهها
نویسندگان نتایج جستوجو را با توجه به معیارهای ورود از پیش تعیین شده مورد ارزیابی قرار دادند.
نتایج اصلی
جستوجوها فقط یک مطالعه (با طراحی متقاطع) یافتند که معیارهای ورود را بهطور کامل نداشت، زیرا هیچ اطلاعاتی از مقطع اولین دوره درمان بهتنهایی در دسترس نبود.
نتیجهگیریهای نویسندگان
با توجه به فقدان شواهد در دسترس، این مرور نمیتواند هیچگونه اطلاعاتی را برای عملکرد بالینی ارائه دهد. نویسندگان این مرور خواستار انجام تحقیقات خاص در این حوزه پس از توجه به ملاحظات اخلاقی مربوطه، هستند. این تحقیق باید بر اثربخشی و ایمنی داروها تمرکز کند و اثربخشی از نظر بهبود کیفیت زندگی، نمره تنگی نفس و بستری در بیمارستان اندازهگیری شود.
خلاصه به زبان ساده
درمانهای دارویی برای راحتتر شدن تنفس در فیبروز کیستیک
سوال مطالعه مروری
چه شواهدی وجود دارد که درمانهای دارویی برای تنگی نفس (که به نام دیسپنه هم نامیده میشود) در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک مؤثر و ایمن هستند؟
پیشینه
فیبروز کیستیک بیماری ژنتیکی محدودکننده زندگی است. با پیشرفت بیماری، مخاط ضخیمشده چسبناک در ریهها، پانکراس و سایر اندامها تشکیل میشود. این مخاط ضخیم باعث افزایش احتمال ابتلا به عفونت، مسدود شدن راههای هوایی و ایجاد تنگی نفس شدید میشود. تسکین تنگی نفس یک هدف مهم برای مراقبت از افراد مبتلا به فیبروز کیستیک است. برای مقابله با این مشکل روشهای بسیاری پیشنهاد شده و بسیاری از داروها برای بهبود تنگینفس گزارش شده است. داروها را میتوان از طریق شیوههای مختلف - استنشاقی، خوراکی، تزریق زیر پوستی، داخل عضله یا داخل رگ یا جذب از طریق پوست (یا روی بدن یا از طریق غشای داخل دهان یا بینی) تجویز کرد. علیرغم وجود داروهای زیاد در دسترس، هیچ راهنمای بالینی برای درمان داروهای کاهشدهنده تنگی نفس در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک وجود ندارد.
زمان انجام پژوهش
شواهد از پایگاه ثبت کارآزماییهای فیبروز کیستیک کاکرین تا 24 جولای 2017 بهروز هستند، جستوجوهای پایگاه ثبت کارآزماییهای در حال انجام تا 31 جولای 2017 بهروز است.
خصوصیات مطالعه
ما برنامهریزی کرده بودیم تا مطالعاتی را در مطالعه بگنجانیم که درمانهای مختلف را برای کاهش تنگی نفس در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک مورد مقایسه قرار داده بودند و در آنها شرکتکنندگان بهصورت تصادفی در گروههای مختلف درمان قرار گرفته بودند. جستوجوی ما فقط یک مطالعه را یافت که در آن هفت نفر ابتدا یک دارو را به نام هیدروکودون یا یک دارونما (درمان ساختگی) دریافت کرده بودند و سپس به درمان دیگر شیفت شده بودند. اما این مطالعه نتایج جداگانه را برای هر بازوی درمان گزارش نکرده بود، بنابراین ما نمیتوانیم آن را در این مرور بگنجانیم.
نتایج اصلی
هیچ مطالعهای معیارهای ورودی را نداشت، بنابراین نمیتوان در مورد پیامدهایی که مایل به گزارش در این مرور بودیم، اظهارنظر کنیم. تا زمانی که شواهد در دسترس قرار گیرند، نویسندگان مرور احساس میکنند این نکته توصیهپذیر است که پزشکان باید دستورالعملهای محلی یا ملی را دنبال کنند. نویسندگان توصیه میکنند که تحقیقات در این زمینه باید ملاحظات اخلاقی را در نظر بگیرند و باید بر ایمنی داروها، بهبود کیفیت زندگی، نمره تنگینفس و طول مدت اقامت در بیمارستان تمرکز کنند.