مداخلات برای مدیریت بیماری پیشرفته کبد در فیبروز کیستیک

سوال مطالعه مروری
هدف ما یافتن بهترین منبع شواهد، برای پیشگیری و مدیریت بیماری کبدی پیشرفته در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، با مقایسه درمان‌های مختلف است.

پیشینه
در بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک، بافت طبیعی کبد با بافت اسکار جایگزین می‌شود. همان‌طور که بیماری پیشرفت می‌کند، کبد سخت می‌شود و خون نمی‌تواند به راحتی از این ارگان عبور کند و منجر به افزایش فشار خون در رگ مهم کبدی به نام ورید پورت (هیپرتنشن پورت) می‌شود. بعدا، رگ‌های اطراف قسمت پائینی مری (gullet)، متورم و پاره می‌شوند که درنتیجه منجر به بروز خونریزی تهدیدکننده حیات (خونریزی واریسی) می‌شود. در حال حاضر درمان‌های متعددی برای خونریزی‌های واریسی و هیپرتنشن پورت وجود دارد: درمان‌های دارویی (بتا‌بلوکرهای غیر انتخابی)، درمان اندوسکوپیک (به عنوان مثال band ligation که در اطراف رگ‌های بزرگ شده رشته‌های الاستیک بسیار کوچک قرار داده می‌شود تا آن‌ها بسته شوند، بنابراین نمی‌توانند خونریزی کنند) یا اسکلروتراپی (که در آن یک محلول منعقدکننده خون به‌طور مستقیم به داخل ورید تزریق می‌شود و با تحریک دیواره رگ آن را متورم کرده و به هم می‌چسباند). قرار دادن یک شنت پورتو-سیستمیک ترانس‌جوگولار اینتراهپاتیک (که به نام TIPSS هم شناخته می‌شود) (یک کانال مصنوعی داخل کبد که اجازه حرکت را بین وریدهای ورودی و خروجی می‌دهد) و در خونریزی‌های مکرر یا به‌عنوان پل به پیوند کبد استفاده می‌شود. در بیماران منتخب با عملکرد کبدی حفظ شده، شنت‌های پورتوسیستمیک با جراحی هم استفاده شده است. پیوند کبد در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک با سیروز کبدی جبران نشده یا بیماری مرحله آخر کبدی انجام می‌شود.
دستورالعمل‌های بالینی غربال‌گری و مدیریت هیپرتنشن پورت برای جمعیت عمومی (بدون فیبروز کیستیک) در دسترس است. با این حال، درمان ایده‌آل برای بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک هنوز تعریف نشده، که منجر به انجام مجموعه‌ای از عملکردها بین مراکز مختلف می‌شود.

زمان انجام پژوهش
شواهد موجود تا تاریخ 4 ژانویه 2017 به‌روز است.

ویژگی‌های مطالعه
ما به دنبال کارآزمایی‌های با کیفیت بالا جست‌وجو کردیم که درمان‌های فوق را در کودکان و بزرگسالان با بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک مقایسه کرده بودند. متأسفانه، ما هیچ کارآزمایی را برای گنجانده شدن در این مرور نیافتیم.

نتایج اصلی
از آن‌جایی که ما برای این مرور هیچ کارآزمایی نیافتیم، ارائه هیچ توصیه خاص یا راهنمای بالینی کارکرد عالی در این مرحله ممکن نیست. مطالعه مروری ما نیاز روشنی را برای انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک آشکار کرد.