پیشینه
فیبروز کیستیک یک نقص موروثی اتوزوم مغلوب در ژن تنظیمکننده انتقال ترانس ممبران فیبروز کیستیک (CFTR) است که منجر به تنظیم نادرست حرکت نمک و آب در غشاها میشود. این امر در کبد منجر به فیبروز مرکزی مجاری صفراوی میشود که منجر به هیپرتنشن پورت و بیماریهای کبدی انتهایی در برخی افراد میشود. این حالت ممکن است بدون علامت باشد؛ اما ممکن است منجر به اسپلنومگالی و هیپراسپلنیسم، ایجاد واریسها و خونریزیهای واریسی و آسیت شود. این وضعیت تاثیر منفی بر وضعیت کلی تغذیه و عملکرد تنفسی در این جمعیت میگذارد. زمانی که هیپرتنشن پورت ایجاد شود، پیشآگهی وخیم است. نقش و پیامد مداخلات مختلف برای مدیریت بیماری پیشرفته کبد (بیماری غیربدخیم مرحله آخر) در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در حال حاضر نامشخص است.
اهداف
بررسی و ارزیابی اثربخشی گزینههای درمانی در دسترس موجود برای پیشگیری و مدیریت بیماری کبدی پیشرفته در کودکان و بزرگسالان مبتلا به فیبروز کیستیک.
روش های جستجو
ما پایگاه ثبت کارآزماییهای فیبروز کیستیک کاکرین، گردآوری شده از جستوجوی پایگاه دادههای الکترونیکی و جستوجوی دستی در مجلات و کتابهای خلاصهمقالات کنفرانسها، را جستوجو کردیم.
تاریخ آخرین جستوجو: 6 آوریل 2017.
ما همچنین فهرست منابع مقالات مرتبط و مرورها و پایگاههای ثبت کارآزماییهایهای آنلاین را جستوجو کردیم. تاریخ آخرین جستوجو: 4 ژانویه 2017.
معیارهای انتخاب
هر کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشده، منتشرشده یا منتشرنشده و کارآزماییهای شبهتصادفیسازی و کنترلشده از بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک با سیروز، یا نارسایی کبد، هیپرتنشن پورت یا خونریزی واریسی (یا هر دو).
گردآوری و تحلیل دادهها
نویسندگان بهطور مستقل عناوین و خلاصهها را برای شناسایی کارآزماییهای بالقوه مرتبط مورد بررسی قرار دادند، اما هیچکدام واجد شرایط برای گنجاندهشدن در این مرور نبودند.
نتایج اصلی
یک جستوجوی جامع از متون، هیچ کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلشده و منتشرشده را نیافت که قابلیت ورود را به این مرور داشته باشد.
نتیجهگیریهای نویسندگان
بهمنظور ایجاد بهترین منبع شواهد، نیاز به انجام کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده از مداخلات برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبد در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک وجود دارد.
خلاصه به زبان ساده
مداخلات برای مدیریت بیماری پیشرفته کبد در فیبروز کیستیک
سوال مطالعه مروری
هدف ما یافتن بهترین منبع شواهد، برای پیشگیری و مدیریت بیماری کبدی پیشرفته در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، با مقایسه درمانهای مختلف است.
پیشینه
در بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک، بافت طبیعی کبد با بافت اسکار جایگزین میشود. همانطور که بیماری پیشرفت میکند، کبد سخت میشود و خون نمیتواند به راحتی از این ارگان عبور کند و منجر به افزایش فشار خون در رگ مهم کبدی به نام ورید پورت (هیپرتنشن پورت) میشود. بعدا، رگهای اطراف قسمت پائینی مری (gullet)، متورم و پاره میشوند که درنتیجه منجر به بروز خونریزی تهدیدکننده حیات (خونریزی واریسی) میشود. در حال حاضر درمانهای متعددی برای خونریزیهای واریسی و هیپرتنشن پورت وجود دارد: درمانهای دارویی (بتابلوکرهای غیر انتخابی)، درمان اندوسکوپیک (به عنوان مثال band ligation که در اطراف رگهای بزرگ شده رشتههای الاستیک بسیار کوچک قرار داده میشود تا آنها بسته شوند، بنابراین نمیتوانند خونریزی کنند) یا اسکلروتراپی (که در آن یک محلول منعقدکننده خون بهطور مستقیم به داخل ورید تزریق میشود و با تحریک دیواره رگ آن را متورم کرده و به هم میچسباند). قرار دادن یک شنت پورتو-سیستمیک ترانسجوگولار اینتراهپاتیک (که به نام TIPSS هم شناخته میشود) (یک کانال مصنوعی داخل کبد که اجازه حرکت را بین وریدهای ورودی و خروجی میدهد) و در خونریزیهای مکرر یا بهعنوان پل به پیوند کبد استفاده میشود. در بیماران منتخب با عملکرد کبدی حفظ شده، شنتهای پورتوسیستمیک با جراحی هم استفاده شده است. پیوند کبد در بیماران مبتلا به فیبروز کیستیک با سیروز کبدی جبران نشده یا بیماری مرحله آخر کبدی انجام میشود.
دستورالعملهای بالینی غربالگری و مدیریت هیپرتنشن پورت برای جمعیت عمومی (بدون فیبروز کیستیک) در دسترس است. با این حال، درمان ایدهآل برای بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک هنوز تعریف نشده، که منجر به انجام مجموعهای از عملکردها بین مراکز مختلف میشود.
زمان انجام پژوهش
شواهد موجود تا تاریخ 4 ژانویه 2017 بهروز است.
ویژگیهای مطالعه
ما به دنبال کارآزماییهای با کیفیت بالا جستوجو کردیم که درمانهای فوق را در کودکان و بزرگسالان با بیماری پیشرفته کبدی در فیبروز کیستیک مقایسه کرده بودند. متأسفانه، ما هیچ کارآزمایی را برای گنجانده شدن در این مرور نیافتیم.
نتایج اصلی
از آنجایی که ما برای این مرور هیچ کارآزمایی نیافتیم، ارائه هیچ توصیه خاص یا راهنمای بالینی کارکرد عالی در این مرحله ممکن نیست. مطالعه مروری ما نیاز روشنی را برای انجام کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترلشده برای پیشگیری و مدیریت بیماری پیشرفته کبدی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک آشکار کرد.