جستجو در مقالات منتشر شده
دوره ۲۰۱۵، شماره ۰ - ( ۶-۱۳۹۴ )
در این مطالعه، تا جون ۲۰۱۵ هیچ کارآزمایی مشخص و شناخته شده‌ای درباره این بیماری وجود نداشت. بررسی برای جست‌وجوی هرگونه کارآزمایی در این‌باره همچنان ادامه دارد، با این حال برنامه‌ای برای به‌روز رسانی این مطالعه تا زمانی که مطالعه جدیدی منتشر شود، وجود ندارد.
هدف از انجام این مطالعه، بررسی شواهد برای دیدن این موضوع بود که آیا برداشتن تمام یا بخشی از طحال، برای جلوگیری از انسداد حاد طحال در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل در مقایسه با انتقال خون به طور منظم بقا را بهبود می‌بخشد. این مطالعه یک به‌روز رسانی از بررسی کاکرین است که برای اولین بار در سال ۲۰۰۲ منتشر و در سال ۲۰۱۳ به‌روز شده است.
پیشینه
در برخی از افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل، سلول‌های قرمز خون وارد طحال شده و نابود می‌شوند. این موضوع به طحال آسیب می‌زند و ممکن است شدید شده و منجر به بحران جداسازی طحال شوند. این بحران از درد شکم، ضربان قلب سریع و علائم دیگر تشکیل شده است. چنین حمله‌ای بدون درمان فوری می‌تواند کشنده باشد. اغلب پس از اینکه فرد از تجربه نخست خود زنده بماند، برای پیشگیری از عود آن، تمام یا بخشی از طحال (اسپلنکتومی) برداشته می‌شود. این جراحی، آنها را در معرض خطر بالاتری از عفونت قرار می‌دهد. در این مطالعه مروری، جستوجو برای یافتن کارآزمایی‌های بالینی که در آنها عمل جراحی با انتقال خون مقایسه شده بود، صورت گرفت.
تاریخ جستوجو
آخرین شواهد مربوط به ۱۰ جون ۲۰۱۵ است.
نتایج اصلی
هیچ کارآزمایی بالینی یافت نشد که به ارائه شواهد قابل اعتماد در مورد منفعت و ضررهای برداشتن طحال در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل، پس از انسداد طحال کمک کند. برای ارزیابی منفعت و ضررهای برداشتن طحال در مقایسه با برنامه‌های انتقال خون، نیاز به انجام یک کارآزمایی وجود دارد.
در این مطالعه، تا جون ۲۰۱۵ هیچ کارآزمایی مشخص و شناخته شده‌ای درباره این بیماری وجود نداشت. بررسی برای جست‌وجوی هرگونه کارآزمایی در این‌باره همچنان ادامه دارد، با این حال برنامه‌ای برای به‌روز رسانی این مطالعه تا زمانی که مطالعه جدیدی منتشر شود، وجود ندارد.
دوره ۲۰۱۶، شماره ۰ - ( ۱۱-۱۳۹۵ )
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های مربوط به مشکلات متابولیسم مادرزادی گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group)، MEDLINE از طریق OVID و Embase را جستوجو کردیم.
تاریخ آخرین جستوجو: ۳۰ ژانویه ۲۰۱۹.
درمان جایگزینی آنزیم با لارونیداز به عنوان درمان موکوپلی‌ساکاریدوز نوع I؛ (MPS I)
سوال مطالعه مروری
شواهد موجود را در مورد تاثیر و ایمنی درمان جایگزینی آنزیم با لارونیداز برای افراد مبتلا به موکوپلی‌ساکاریدوز نوع I؛ (mucopolysaccharidosis type I; MPS I) که تحت درمان پیوند سلول‌های بنیادی هموپوئیتیک قرار نمی‌گیرند، و در افراد مبتلا به MPS I که درمان جایگزینی آنزیم را پیش از پیوند سلول‌های بنیادی هموپوئیتیک دریافت می‌کنند، بررسی کردیم. این یک نسخه به‌روز شده از مرور اصلی کاکرین است که در سال ۲۰۱۳ منتشر و قبلا در سال ۲۰۱۵ به‌روز شد.
پیشینه
سندرم هورلر (Hurler syndrome) یا موکوپلی‌ساکاریدوز نوع I، یک اختلال ژنتیکی نادر است و زمانی رخ می‌دهد که یک آنزیم مورد نیاز بدن وجود ندارد یا به اندازه کافی خوب عمل نمی‌کند. این وضعیت منجر به تشکیل تعدادی از مولکول‌های پیچیده در سلول‌ها و بافت‌های خاص بدن می‌شود. در صورت عدم درمان، این اختلال منجر به یک تصویر کلاسیک از کوتاهی قد، بزرگ شدن اندام‌های بدن و کاهش در توانایی تفکر خواهد شد. زمانی که یک فرد دو کپی از ژن معیوب (یکی از هر والد) را به ارث می‌برد، این بیماری رخ می‌دهد و در مردان به اندازه زنان شایع است. این وضعیت به‌طور کلاسیک در دوران نوزادی ظاهر می‌شود، با این حال، نسخه‌های خفیف‌تر آن می‌توانند در بزرگسالی بروز کنند. هدف درمان جایگزینی آنزیم با لارونیداز، جایگزین کردن آنزیم‌های از دست رفته است؛ با این حال، با توجه به هزینه‌های بالای آن، ارزیابی میزان اثربخشی و ایمنی این درمان ضروری است.
تاریخ جستوجو
شواهد تا این تاریخ به‌روز است: ۳۰ ژانویه ۲۰۱۹.
ویژگی‌های مطالعه
یک مطالعه تصادفی‌سازی و کنترل شده ۲۶ هفته‌ای (۴۵ شرکت‌کننده) در این مرور وارد شد. سن شرکت‌کنندگان بین شش و ۴۳ سال متغیر بود. مطالعه مذکور در چندین مرکز در سراسر جهان انجام شد. شرکت‌کنندگان، اینفیوژن داخل وریدی لارونیداز را با دوز ۰,۵۸ میلی‌گرم/کیلوگرم یا دارونما (placebo) (اینفیوژن «ساختگی») دریافت کردند.
نتایج کلیدی
شواهد موجود محدود است، زیرا فقط یک کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده را در منابع علمی پزشکی یافتیم، که شرکت‌کنندگان زیادی هم نداشت. درمان جایگزینی آنزیم در مقایسه با دارونما توانست عملکرد ریه را بهبود بخشد، توانایی فرد را برای راه رفتن افزایش دهد، و ترشح گلیکوزآمینوگلیکان‌های غیر‐طبیعی (نوعی از مولکول کربوهیدرات) را در ادرار کاهش دهد و توقف تنفس مربوط به خواب را نیز کم کند. واکنش‌های جانبی در رابطه با اینفیوژن‌ها در هر دو گروه رخ دادند، اما همگی خفیف بوده و هیچ موردی نیاز به مداخله پزشکی یا توقف اینفیوژن نداشت. درمان جایگزینی آنزیم می‌تواند پیش از و در حول‌وحوش زمان انجام پیوند سلول‌های بنیادی استفاده شود، که در حال حاضر درمان استاندارد طلایی برای سندرم هورلر در افرادی است که پیش از سن دو سال و نیم، بیماری آنها تشخیص داده شده باشد. انجام مطالعات بیشتری برای پی بردن به تاثیرات طولانی‐مدت این درمان و هم‌چنین بررسی تاثیرات آن بر کیفیت زندگی بیماران مورد نیاز است. انجام کارآزمایی‌های بیشتر را در این زمینه پیش‌بینی نمی‌کنیم و بنابراین قصد نداریم این مرور را به‌روز کنیم.
کیفیت شواهد
مطالعه وارد شده حجم نمونه کم و کیفیت پائینی داشت.
دوره ۲۰۱۶، شماره ۰ - ( ۱۱-۱۳۹۵ )
۱. درمان تشدید علائم عفونت ریوی؛ و
۲. درمان طولانی‐مدت عفونت مزمن.
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group) شامل مراجع شناسایی شده از طریق جستوجوهای جامع بانک اطلاعاتی جامع الکترونیکی و جستوجوهای دستی مجلات مرتبط و کتاب چکیده خلاصه مقالات کنفرانس‌ها را جستوجو کردیم.
با شرکت‌های داروسازی تماس گرفتیم و فهرست منابع کارآزمایی‌های شناسایی شده را بررسی کردیم.
تاریخ آخرین جستوجو: ۰۸ جولای ۲۰۱۶.
آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی برای درمان عفونت با سودوموناس آئروژینوزادر افراد مبتلا به فیبروز سیستیک
سوال مطالعه مروری
به منظور یافتن شواهدی درباره اینکه آنتی‌بیوتیک بلعیده شده می‌تواند عفونت سودوموناس آئروژینوزا (Pseudomonas aeruginosa) را در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک درمان کند، به جستوجو پرداختیم.
پیشینه
درمان عفونت سودوموناس آئروژینوزا ریه در مدیریت بیماری ریه فیبروز سیستیک بسیار مهم است. اگر آنتی‌بیوتیک خوراکی (بلع از راه دهان) به اندازه شکل داخل وریدی (داده شده از طریق ورید) یا شکل نبولایز شده (تنفس شده به صورت بخار) آن برای درمان عفونت سودوموناس آئروژینوزا موثر و ایمن باشد، کیفیت زندگی افراد مبتلا به فیبروز سیستیک بهبود خواهد یافت زیرا استفاده از آنها ساده‌تر است و از بستری شدن در بیمارستان جلوگیری می‌کند.
ما به دنبال کارآزمایی‌هایی بودیم که در آنها بیماران شانس برابری برای دریافت آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی یا یک درمان جایگزین برای درمان عفونت سودوموناس آئروژینوزا داشته باشند. فکر می‌کردیم که مهم‌ترین پیامدها برای یافتن نتایج، کیفیت زندگی و عملکرد ریه است. این یک نسخه به‌روز از مروری است که قبلا منتشر شد.
تاریخ جستوجو
شواهد تا این زمان به‌روز است: ۰۸ جولای ۲۰۱۶.
ویژگی‌های مطالعه
پنج کارآزمایی انجام شده، شامل ۲۵۶ شرکت‌کننده، را یافتیم. سه کارآزمایی شامل افرادی بودند که دچار گُر‐گرفتگی بیماری شده (۱۷۱ شرکت‌کننده) و دو کارآزمایی درمان طولانی‐مدت (۸۵ شرکت‌کننده) را بررسی کرده بود.
نتایج کلیدی
هیچ گونه شواهد قطعی نیافتیم که نشان دهد آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی بیشتر یا کمتر از یک درمان جایگزین برای تشدید بیماری یا درمان طولانی‐مدت عفونت مزمن سودوموناس آئروژینوزا موثرتر است. یکی از کارآزمایی‌ها که شامل داوطلبانی بود که برای تشدید بیماری تحت درمان قرار گرفته بودند، عملکرد ریه را زمانی که با استفاده از سیپروفلوکساسین (ciprofloxacin) درمان شدند، به‌طور قابل توجهی در مقایسه با درمان داخل وریدی، بهتر گزارش کردند؛ اما زمانی که داده‌های مشابه را آنالیز کردیم، با این یافته موافق نبودیم. هیچ شواهدی دال بر تفاوت بین آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی و درمان‌های دیگر از نظر عوارض جانبی یا ایجاد مقاومت به آنتی‌بیوتیک نیافتیم، اما تاکید می‌کنیم که کارآزمایی‌ها برای شناسایی چنین تفاوت‌هایی طراحی نشده بودند.
تا زمانی که نتایج کارآزمایی‌های بزرگ در دسترس باشند، افراد باید درمان خود را به صورت عملی و بر اساس هرگونه شواهد موجود، شرایط بالینی خود، اثربخشی شناخته شده داروها در برابر سویه‌های محلی از اشکالات و اولویت‌های فردی انتخاب کنند.
کیفیت شواهد
شواهدی که یافتیم محدود بود. کارآزمایی‌ها از نظر طراحی، داروهای استفاده شده، طول درمان و پیگیری و پیامدهای اندازه‌گیری شده بسیار متفاوت بودند. کارآزمایی‌های انتخاب شده دارای خطرات مختلف سوگیری (bias) بودند، اما فکر می‌کنیم که هیچ یک از آنها از نظر کورسازی، دارای خطر پائین سوگیری نبودند، که ممکن است نتایج حاصل از پیامدهای ذهنی مانند کیفیت زندگی را تحت تاثیر قرار دهند.
دوره ۲۰۱۷، شماره ۰ - ( ۱۰-۱۳۹۶ )
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های هموگلوبینوپاتی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین را جستوجو کردیم، که شامل منابع شناسایی شده از جستوجوهای جامع در بانک اطلاعاتی الکترونیکی و جست‌وجوی دستی در مجلات مرتبط و کتاب‌های خلاصه‌مقالات کنفرانس‌ها است. هم‌چنین پایگاه‌های ثبت کارآزمایی‌های بالینی را جستوجو کردیم. به دنبال کارآزمایی‌های بیشتر در فهرست منابع کارآزمایی‌ها و مرورهای شناسایی‌شده با استفاده از استراتژی جستوجو بودیم.
تاریخ آخرین جست‌وجوی اخیر: ۱۴ آگوست ۲۰۱۷.
اسپلنکتومی، اگر کامل باشد، از انسداد بیشتر پیشگیری خواهد کرد و اگر نسبی باشد ممکن است عود بحران حاد انسداد طحال را کاهش دهد. با این حال، شواهدی از کارآزمایی‌های بالینی وجود ندارد که نشان دهد اسپلنکتومی بقای بیمار را بهبود می‌بخشد و باعث کاهش موربیدیتی در افراد مبتلا به بیماری سلول‌های داسی‌شکل می‌شود. نیاز به انجام یک کارآزمایی تصادفی‌سازی و کنترل شده با طراحی خوب و با توان کافی، برای ارزیابی منافع و مضرات انجام اسپلنکتومی در مقایسه با ترانسفیوژن به عنوان وسیله‌ای برای بهبود بقا و کاهش مورتالیتی ناشی از انسداد حاد طحال در افراد مبتلا به بیماری سلول‌های داسی‌شکل وجود دارد.
هیچ کارآزمایی‌ای وارد مرور نشد و هیچ کارآزمایی مرتبطی را تا آگوست ۲۰۱۷ شناسایی نکردیم. به انجام جست‌وجوها برای شناسایی هرگونه کارآزمایی بالقوه مرتبط ادامه خواهیم داد؛ با این حال، تا زمانی که کارآزمایی‌های جدید منتشر نشوند، قصد نداریم دیگر قسمت‌های مرور را به‌روز کنیم.
برداشتن طحال در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل پس از انسداد در مقایسه با ترانسفیوژن خون برای پیشگیری از بروز حملات بیشتر
سوال مطالعه مروری
شواهد را بررسی کردیم تا ببینیم برداشتن تمام یا قسمتی از طحال برای پیشگیری از جدا شدن حاد طحال در مقایسه با ترانسفیوژن خون معمول باعث بهبود بقا و کاهش بیماری در افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل می‌شود یا خیر. این یک به‌روزرسانی در سال ۲۰۱۷ از یک مرور کاکرین است که برای نخستین‌بار در سال ۲۰۰۲ منتشر شده و آخرین بار در سال ۲۰۱۵ به‌روز شد.
پیشینه
در برخی از افراد مبتلا به سلول داسی‌شکل، گلبول‌های قرمز خون در طحال به دام افتاده و از بین می‌روند. این موضوع به طحال آسیب می‌زند، و ممکن است شدید شده و منجر به بحران جداسازی طحال شوند. این بحران‌ها از درد شکم، ضربان سریع قلب و نشانه‌های دیگر تشکیل می‌شوند. چنین حملاتی بدون درمان فوری می‌توانند کشنده باشند. اغلب پس از اینکه بیمار از چنین بحرانی جان سالم به در برد، تمام یا بخشی از طحال (اسپلنکتومی) برداشته می‌شود تا سعی شود از بروز بحران دیگری پیشگیری شود. این جراحی، آنها را در معرض خطر بالاتری از عفونت قرار می‌دهد. به دنبال کارآزمایی‌هایی بودیم که جراحی را با ترانسفیوژن خون مقایسه کردند.
تاریخ جستوجو
تاریخ به‌روزرسانی شواهد: ۱۴ آگوست ۲۰۱۷.
نتایج کلیدی
هیچ کارآزمایی‌ای را برای ارائه شواهد قابل اعتماد در مورد خطرات یا مزایای اسپلنکتومی برای افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل پس از جداسازی طحال پیدا نکردیم. برای ارزیابی منافع و مضرات اسپلنکتومی در مقایسه با برنامه‌های ترانسفیوژن، نیاز به انجام یک کارآزمایی وجود دارد.
هیچ کارآزمایی‌ای وارد مرور نشد و هیچ کارآزمایی مرتبطی را تا آگوست ۲۰۱۷ شناسایی نکردیم. به انجام جست‌وجوها برای شناسایی هرگونه کارآزمایی بالقوه مرتبط ادامه خواهیم داد؛ با این حال، تا زمانی که کارآزمایی‌های جدید منتشر نشوند، قصد نداریم دیگر قسمت‌های مرور را به‌روز کنیم.
دوره ۲۰۱۹، شماره ۰ - ( ۱۰-۱۳۹۸ )
پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز سیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین را، شامل منابع شناسایی شده از طریق جستوجوهای جامع در بانک اطلاعاتی الکترونیکی و جستوجوهای دستی در مجلات مرتبط و خلاصه مقالات کنفرانس‌ها، جستوجو کردیم. هم‌چنین با شرکت‌هایی که غذاهای مخصوص تغذیه روده‌ای را عرضه می‌کنند تماس گرفتیم و بانک‌های اطلاعاتی آنها را بررسی کردیم.
تاریخ آخرین جستوجو در پایگاه ثبت کارآزمایی‌های گروه فیبروز سیستیک در کاکرین: ۱۰ جولای ۲۰۱۹.
تاریخ آخرین جست‌وجوی دستی در PubMed: ۲۶ اکتبر ۲۰۱۸.
تغذیه از طریق لوله (عمدتا از طریق بینی به داخل معده یا مستقیما به داخل معده) در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک
سوال مطالعه مروری
ما به دنبال مرور شواهد مربوط به اثرات تغذیه از طریق لوله (از طریق بینی یا معده) در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک بودیم.
پیشینه
فیبروز سیستیک یک بیماری ارثی است که باعث آسیب به ریه‌ها و پانکراس (ارگان مورد نیاز برای تولید مواد شیمیایی که به هضم غذا کمک می‌کند) می‌شود. افراد مبتلا به فیبروز سیستیک برای دستیابی به یک وضعیت تغذیه‌ای خوب معمولا نیاز به کالری‌های بیشتری دارند زیرا بیماری آنها به این معنی است که مواد غذایی به خوبی جذب نمی‌شود و نسبت به افرادی که فیبروز سیستیک ندارند، هنگام استراحت و تنفس انرژی بیشتری می‌سوزانند. آنها اغلب اشتهای ضعیفی هم دارند. مکمل‌ها اغلب از طریق لوله جاگذاری‌شده از طریق بینی به داخل معده (تغذیه نازوگاستریک) یا به‌طور مستقیم به داخل معده (تغذیه گاستروستومی (gastrostomy))، اغلب در طول شب اما گاهی اوقات در طول روز، ارائه می‌شوند. این نوع تغذیه به بهبود افزایش وزن، وضعیت تغذیه‌ای، و عملکرد ریه‌ها کمک کرده و ممکن است کیفیت زندگی را بهبود ببخشد. این موضوع مهم است، زیرا می‌دانیم که در فیبروز سیستیک وضعیت تغذیه‌ای با عملکرد ریه ارتباط نزدیکی دارد. با این حال، تغذیه از طریق لوله گران‌قیمت بوده و ممکن است اعتماد به نفس و تصویر بدنی بیمار را نیز تحت تاثیر قرار دهد. لوله‌های جاگذاری‌شده از طریق بینی هم‌چنین ممکن است با سرفه از بینی خارج شوند. تغذیه از طریق لوله هم‌چنین می‌تواند منجر به تهوع، استفراغ و اسهال شود، اما این موارد معمولا با تغییر نوع تغذیه، سرعت تغذیه یا روش ارائه آنزیم‌های پانکراتیک برطرف می‌شوند. این به‌روزرسانی نهایی از مروری است که قبلا منتشر شد.
تاریخ جستوجو
ما آخرین جستوجو را برای یافتن شواهد در تاریخ ۲۲ اکتبر ۲۰۱۸، انجام دادیم.
ویژگی‌های مطالعه
در جستوجوهای خود ۴۴ کارآزمایی را یافتیم، اما طراحی و مدت زمان هیچ یک از کارآزمایی‌هایی را که می‌خواستیم بررسی کنیم، با معیارهای ورود مطابقت نداشتند. بنابراین هیچ یک از کارآزمایی‌ها را در این مرور وارد نکردیم.
نتایج کلیدی
در حالت ایده‌آل، انجام تحقیقات بیشتری برای مقایسه تغذیه از طریق لوله با مکمل‌های خوراکی و با رژیم غذایی طبیعی مورد نیاز است. کارآزمایی‌های جدید هم‌چنین باید به این نکته بپردازند که برای گرفتن بهترین نتایج، تغذیه از طریق لوله چه موقع باید آغاز شود. اجرای این کارآزمایی‌ها ممکن است دشوار باشد زیرا ممکن است فراهم نکردن کالری اضافی مورد نیاز افراد و اینکه چه زمانی به آنها نیاز دارند، به این روش، اشتباه باشد.
| صفحه ۱ از ۱ |
