<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?> <COCHRANE_REVIEW_TRANSLATION ID="" LANGUAGE="fa-IR" SL_CONTEXT="" SOURCE_ID="" VERSION_NO="" XML_VERSION="2"> <REVIEW_METADATA DOI="10.1002/14651858.CD012082.pub2" GROUP_ID="" ID="" PUBLICATION_STATUS="" STAGE="R" STATUS="A" TYPE="INT" VERSION_NO=""> <AUTHORS>Patricia M Fortin, Sally Hopewell, Lise J Estcourt</AUTHORS> <ORIGINAL_TITLE>Red blood cell transfusion to treat or prevent complications in sickle cell disease: an overview of Cochrane reviews</ORIGINAL_TITLE> <ASSESSED_UP_TO_DATE DAY="" MONTH="" YEAR=""/> <PUBLISHED_ONLINE DAY="" MONTH="08" YEAR="2018"/> <CITATION_LAST_CHANGED ISSUE_NO="" YEAR=""/> </REVIEW_METADATA> <TITLE LABEL="Review Title">ترانسفیوژن گلبول‌های قرمز خون برای درمان یا پیشگیری از عوارض در بیماری سلول‌ داسی‌شکل: بررسی اجمالی مرورهای کاکرین</TITLE> <SUMMARY> <SUMMARY_TITLE LABEL="Summary Title">یک بررسی اجمالی از مرورهای کاکرین در مورد ترانسفیوژن‌های گلبول‌های قرمز خون برای درمان یا پیشگیری از عوارض مرتبط با بیماری سلول داسی‌شکل</SUMMARY_TITLE> <SUMMARY_BODY LABEL="Summary"> <P><B>سوال مطالعه مروری</B> خلاصه‌سازی شواهد حاصل از مرورهای کاکرین در مورد اثربخشی و ایمنی ترانسفیوژن‌های گلبول‌های قرمز خون (RBC) برای درمان یا پیشگیری از عوارض تجربه‌شده توسط افراد مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل (SCD). <STRONG>پیشینه</STRONG> SCD یک اختلال جدی ارثی خون است که در آن RBC‌ها، که اکسیژن را به قسمت‌های مختلف بدن حمل می‌کنند، به‌طور غیرطبیعی توسعه می‌یابند. RBC‌های معمولی انعطاف‌پذیر و به شکل دیسک هستند، اما در SCD می‌توانند سفت و هلالی‌شکل شوند. سلول‌های داسی‌شکل نه تنها کمتر از RBC‌های سالم انعطاف‌پذیر هستند، بلکه چسبنده نیز هستند. این امر می‌تواند منجر به انسداد رگ‌های خونی شود، که خود موجب آسیب به بافت و اندام‌ها و اپیزودهایی از درد شدید می‌شود. RBC‌های غیرطبیعی شکننده‌تر هستند و تخریب می‌شوند، که منجر به کم شدن تعداد آنها می‌شود که آنمی (کم‌خونی) نامیده می‌شود. ویژگی‌های بررسی اجمالی ما به جست‌وجوی مرورهای کاکرین پرداختیم که داده‌های حاصل از کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده (RCT؛ کارآزمایی‌هایی که به صورت تصادفی شرکت‌کنندگان را به یکی از دو یا چند گروه درمان اختصاص می‌دهند) را تجزیه‌و‌تحلیل کردند که به بررسی اثربخشی ترانسفیوژن RBC برای پیشگیری یا درمان عوارض SCD پرداختند. این بررسی اجمالی نتایج این مرورها را خلاصه می‌کند. <STRONG>نتایج اصلی</STRONG> 15 مرور معیار ورود را به این بررسی اجمالی داشتند. با این حال، فقط چهار مرور (که شامل 9 RCT و 1052 شرکت‌کننده بودند) به بررسی اثرات ترانسفیوژن RBC پرداختند و نتایجی را ارائه کردند که می‌توان گزارش کرد. در چهار مرور هیچ تفاوتی از نظر خطر مرگ در هر مقایسه وجود نداشت. ما دریافتیم که ترانسفیوژن‌های طولانی‌مدت RBC در مقایسه با مراقبت استاندارد، ممکن است خطر استروک را در کودکان و نوجوانانی که در معرض خطر بالای استروک قرار دارند، کاهش دهد (اولتراسوند داپلر ترانس‌کرانیال (TCD) غیرطبیعی (جریان بالای خون در مغز) یا سابقه استروک خاموش (استروک بدون علائم بیرونی و جایی که یک فرد معمولا نمی‌داند دچار استروک شده است)) و همچنین ممکن است خطر بحران‌های دردناک و سندرم قفسه سینه حاد را کاهش دهد. ترانسفیوژن‌های گلبول قرمز خون ممکن است خطر استروک خاموش را در کودکان با سونوگرافی غیرطبیعی TCD در مقایسه با مراقبت استاندارد کاهش دهد. ما متوجه فقدان شواهد مربوط به درمان بزرگسالان با عوارض مرتبط با SCD و پیامدهای مهم آن، از جمله کیفیت زندگی شدیم که اغلب اندازه‌گیری یا گزارش نشدند. <STRONG>کیفیت مرورها و شواهد درون مرورها</STRONG> تمام مرورهای وارد شده در این مرور دارای کیفیت بالا بوده و استانداردهای کاکرین را برای مرورهای سیستماتیک داشتند. با این حال، کیفیت کارآزمایی‌های وارد شده در این مرورها در میان کارآزمایی‌ها و در رابطه با پیامدها متغیر بود. کیفیت شواهد حاصل از کارآزمایی‌ها کاهش یافت زیرا کارآزمایی‌ها در معرض خطر بالای سوگیری قرار داشتند، پیامدها اندازه‌گیری‌های دقیقی نداشتند و بسیاری از شواهد فقط برای کودکان مبتلا به بیماری HbSS اعمال شدند. افراد مبتلا به SCD طول عمر بیشتری دارند و ما به شواهدی با کیفیت بالاتر در رابطه با درمان بزرگسالان مبتلا به SCD؛ همچنین در رابطه با بهترین گزینه‌های درمانی، از جمله نقش ترانسفیوژن‌های RBC، برای درمان عوارض SCD، نیاز داریم. ما هم‌چنین نیاز به بهبود و استانداردسازی گزارش‌دهی پیامدها در میان کارآزمایی‌ها داریم.</P> </SUMMARY_BODY> </SUMMARY> <ABSTRACT> <ABS_BACKGROUND LABEL="Abstract Background"> <P>در کل دنیا، بیماری سلول داسی‌شکل (SCD ؛sickle cell disease) یکی از رایج‌ترین اختلالات شدید مونوژنیک است که ناشی از به ارث بردن دو ژن هموگلوبین غیرطبیعی (بتا گلوبین) است. SCD می‌تواند منجر به درد شدید، آسیب قابل‌توجه اندام‌های انتهایی، عوارض ریوی و مرگ زودرس شود. از ترانسفیوژن گلبول‌های قرمز خون (RBC) برای درمان عوارض SCD از جمله سندرم حاد قفسه سینه (ACS) (که اغلب شامل یک اپیزود ترانسفیوژن واحد است) استفاده می‌شود، یا می‌تواند بخشی از یک برنامه منظم ترانسفیوژن طولانی‌مدت برای پیشگیری از عوارض SCD باشد.</P> </ABS_BACKGROUND> <ABS_OBJECTIVES LABEL="Abstract Objectives"> <P>خلاصه‌سازی شواهد حاصل از مرورهای کاکرین در رابطه با اثربخشی و ایمنی ترانسفیوژن‌های RBC در مقابل عدم استفاده از ترانسفیوژن، یا ترانسفیوژن محدود (برای افزایش هموگلوبین کلی) در مقابل ترانسفیوژن آزاد (برای کاهش سطح هموگلوبین S به کمتر از یک درصد مشخص‌شده)، برای درمان یا پیشگیری از عوارض تجربه شده توسط افراد مبتلا به SCD.</P> </ABS_OBJECTIVES> <ABS_SEARCH_STRATEGY LABEL="Abstract Search Strategy"> <P>ما مرورهای کاکرین را از کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی‌ یا شبه‌تصادفی‌سازی یا کنترل شده منتشر شده در بانک اطلاعاتی مرورهای سیستماتیک کاکرین انتخاب کردیم، که به عوارض مختلف SCD پرداخته و ترانسفیوژن RBC را به عنوان مداخله یا مقایسه کننده در نظر گرفتند. ما کیفیت روش‌شناسی مرورهای وارد شده را براساس ارزیابی کیفیت AMSTAR ارزیابی کردیم.</P> </ABS_SEARCH_STRATEGY> <ABS_SELECTION_CRITERIA LABEL="Abstract Selection Criteria"> <P></P> </ABS_SELECTION_CRITERIA> <ABS_DATA_COLLECTION LABEL="Abstract Data Collection"> <P></P> </ABS_DATA_COLLECTION> <ABS_RESULTS LABEL="Abstract Results"> <P>ما 15 مرور کاکرین را وارد کردیم، 10 مورد از آنها شامل مطالعات مربوط به مداخله ترانسفیوژن RBC نبودند (پنج مورد RCTهایی را با مداخلات دیگر گزارش کردند؛ و پنج مورد شامل هیچ مطالعه‌ای نبودند). 5 مورد از 15 مرور شامل شرکت‌کنندگان تصادفی‌سازی شده برای دریافت ترانسفیوژن RBC بودند، اما در یکی از این مرورها فقط 10 شرکت‌کننده بدون هیچ داده قابل استفاده‌ای تصادفی‌سازی شدند. چهار مرور (9 کارآزمایی با 1502 شرکت‌کننده) داده‌های مربوط به مقایسه ترانسفیوژن کوتاه‌مدت یا بلند‌مدت RBC را در مقابل مراقبت استاندارد، عوامل تعدیل‌کننده بیماری، استراتژی ترانسفیوژن محدود در مقابل ترانسفیوژن آزاد و ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC در مقابل ترانسفیوژن‌ها برای درمان عوارض گزارش کردند. تمام مرورها براساس ارزیابی کیفیت AMSTAR کیفیت بالایی داشتند، با این حال، کیفیت کارآزمایی‌های وارد شده در میان پیامدها بسیار متغیر بود. کارآزمایی‌ها براساس روش‌شناسی GRADE به دلیل خطر سوگیری (bias)، غیرمستقیم بودن (بیشتر کارآزمایی‌ها روی کودکان مبتلا به HbSS انجام شدند) و عدم دقت (پیامدها دارای فواصل اطمینان گسترده بودند)، تنزل درجه پیدا کردند. در همه چهار مرور و تمام مقایسه‌ها، تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر مرگ وجود داشت (شواهد با کیفیت بسیار پایین). مرگ‌و‌میر یا وجود نداشت یا جزو حوادث نادر بود. ترانسفیوژن کوتاه‌مدت RBC در برابر مراقبت استاندارد (یک مرور: 2 کارآزمایی؛ 434 شرکت‌کننده؛ GRADE کیفیت شواهد بسیار پایین تا پایین) در افرادی که تحت جراحی با خطر پائین تا متوسط قرار گرفتند، ترانسفیوژن‌های RBC ممکن است خطر ابتلا به سندرم قفسه سینه حاد (ACS) را در افراد مبتلا به هاپلوتیپ‌های آفریقایی (African haplotypes) در مقایسه با مراقبت استاندارد کاهش دهد (شواهد با کیفیت پایین)، اما تفاوت اندک یا عدم تفاوت در افراد مبتلا به هاپلوتیپ عربی وجود داشت (شواهد با کیفیت بسیار پایین). همچنین تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر سایر عوارض مرتبط با SCD یا مرتبط با ترانسفیوژن وجود داشت (شواهد با کیفیت بسیار پایین). ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC در برابر مراقبت استاندارد (دو مرور: سه کارآزمایی؛ 405 شرکت‌کننده؛ شواهد با کیفیت بسیار پایین تا متوسط) در کودکان و نوجوانانی که در معرض خطر بالای استروک قرار دارند (سرعت‌های غیرطبیعی داپلر ترانس‌کرانیال (TCD ؛transcranial doppler) یا سکته خاموش مغزی (SCI ؛silent cerebral infarct))، ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC احتمالا خطر استروک را کاهش می‌دهد (شواهد با کیفیت متوسط) و ممکن است خطر ACS و بحران‌های دردناک را در مقایسه با مراقبت استاندارد کاهش دهد (شواهد با کیفیت پایین). ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC همچنین ممکن است خطر SCI را در کودکان با سرعت‌های غیرطبیعی TCD کاهش دهد (شواهد با کیفیت پایین)، اما تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر SCI در کودکان با سرعت‌های طبیعی TCD و سابقه قبلی SCI وجود داشت (شواهد با کیفیت پایین). در کودکان و نوجوانانی که در حال حاضر برای پیشگیری از استروک، ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC دریافت می‌کنند، در مقایسه با مراقبت استاندارد، ادامه ترانسفیوژن‌های طولانی‌مدت RBC ممکن است خطر SCI را کاهش دهد (شواهد با کیفیت پایین) اما ما نمی‌دانیم آیا تفاوتی در خطر استروک وجود دارد یا خیر (شواهد با کیفیت بسیار پایین). در کودکان با سرعت‌های طبیعی TCD و SCI، تفاوت اندک یا عدم تفاوت از لحاظ خطر واکنش‌های آلوایمونیزاسیون (alloimmunisation) یا ترانسفیوژن وجود دارد، اما ترانسفیوژن‌های RBC ممکن است خطر بار اضافی آهن را افزایش دهد (شواهد با کیفیت پایین). ترانسفیوژن طولانی‌مدت RBC در مقابل ترانسفیوژن RBC برای درمان عوارض (یک مرور: یک کارآزمایی؛ 72 شرکت‌کننده؛ شواهد با کیفیت بسیار پایین تا پایین) در زنان باردار، ترانسفیوژن‌های طولانی‌مدت RBC ممکن است خطر بحران‌های دردناک را در مقایسه با ترانسفیوژن به دلیل عوارض کاهش دهد (شواهد با کیفیت پایین)؛ اما ممکن است تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر سایر عوارض مرتبط با SCD یا واکنش‌های ترانسفیوژن وجود داشته باشد (شواهد با کیفیت بسیار پایین). ترانسفیوژن RBC در مقابل عوامل تعدیل‌کننده بیماری (هیدروکسی‌اوره (hydroxyurea)) (دو مرور: دو کارآزمایی؛ 254 شرکت‌کننده؛ شواهد با کیفیت بسیار پایین). برای پیشگیری اولیه از استروک در کودکان، با TCD غیرطبیعی و بدون واسکولوپاتی (vasculopathy) شدید در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی / آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی (MRI / MRA)، که حداقل یک سال ترانسفیوژن RBC دریافت کرده‌اند، ما نمی‌دانیم که آیا تفاوتی بین ترانسفیوژن RBC و عوامل تعدیل‌کننده بیماری از نظر خطر استروک؛ SCI؛ ACS؛ یا بحران‌های دردناک وجود دارد یا خیر (شواهد با کیفیت بسیار پایین). ممکن است تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر بار اضافی آهن وجود داشته باشد (شواهد با کیفیت پایین). به‌طور مشابه، برای پیشگیری ثانویه از استروک در کودکان و نوجوانان، ما نمی‌دانیم آیا تفاوتی بین این مداخلات در خطر استروک؛ SCI یا ACS وجود دارد (شواهد با کیفیت بسیار پایین)؛ اما هیدروکسی‌اوره با فلبوتومی‌ ممکن است خطر بحران‌های دردناک و عوارض جانبی جدی کلی SCD را در مقایسه با ترانسفیوژن RBC افزایش دهد (شواهد با کیفیت پایین). ممکن است تفاوت اندک یا عدم تفاوت در خطر بار اضافی آهن وجود داشته باشد (شواهد با کیفیت پایین). استراتژی ترانسفیوژن محدود در مقابل ترانسفیوژن آزاد RBC (یک مرور: یک کارآزمایی؛ 230 شرکت‌کننده، شواهد با کیفیت بسیار پایین) در افراد تحت کوله‌سیستکتومی، تفاوت اندک یا عدم تفاوت بین استراتژی‌ها در خطر عوارض مرتبط با SCD یا عوارض مرتبط با ترانسفیوژن وجود داشت (شواهد با کیفیت بسیار پایین).</P> </ABS_RESULTS> <ABS_CONCLUSIONS LABEL="Abstract Conclusions"> <P>این بررسی اجمالی از سوی دو مرور کاکرین با کیفیت بالا در مورد استفاده از ترانسفیوژن‌های RBC در پیشگیری از استروک در کودکان و نوجوانان در معرض خطر بالای استروک (TCD‌های غیرطبیعی یا SCI) حمایت می‌شود و شواهدی وجود دارد که نشان می‌دهد ترانسفیوژن ممکن است خطر SCI را در کودکان با سرعت‌های غیرطبیعی TCD کاهش دهد. علاوه‌براین، ترانسفیوژن‌های RBC ممکن است خطر ACS و بحران‌های دردناک را در این جمعیت کاهش دهد. این بررسی اجمالی فقدان شواهد با کیفیت بالا را در بزرگسالان مبتلا به SCD و تعداد مرورهایی را که هیچ شواهدی را برای استفاده از ترانسفیوژن‌های RBC در میان طیفی از عوارض SCD ندارند، برجسته‌تر می‌کند. هم‌چنین نگرانی در مورد گزارش‌دهی متغیر و اغلب ناقص پیامدهای مرتبط با بیمار در کارآزمایی‌های وارد شده مانند عوارض جانبی جدی مرتبط با SCD و کیفیت زندگی وجود دارد.</P> </ABS_CONCLUSIONS> </ABSTRACT> <TRANSLATION_NOTES LABEL="Translation Notes"> <P>ترجمه شده توسط مرکز همکار کاکرین ایران</P> </TRANSLATION_NOTES> </COCHRANE_REVIEW_TRANSLATION>