عملکرد طبیعی بلع به فازهای دهانی، حلقی و مروی تقسیم میشوند. آناتومی و فیزیولوژی حفره دهان فاز آمادهسازی دهانی بلع را تسهیل میکند که در آن غذا و مایعات توسط زبان به سمت حلق رانده میشود. در خلال فاز حلقی و فاز مروی بلع، غذا و مایعات از طریق مری از حلق به معده برده میشوند. یافتههای ما در مورد عملکرد بلع در افراد سالم و بیماریها، دانش ما را در مورد اینکه چگونه ضعف عضلانی میتواند در افراد با بیماریهای ضعف عضلانی عمل بلع را مختل کند، شکل داده است. به عنوان یک عارضه شایع بیماریهای عضلانی طولانیمدت با سیر پیشرونده، یک نیاز مشهود به بررسی مداخلات فعلی برای مدیریت مشکلات بلع (دیسفاژی) وجود دارد. این مطالعه، مطالعه بهروز شدهای است که اولینبار در سال 2004 به چاپ رسیده است.
بررسی تاثیرات مداخلات مختلف بر دیسفاژی در افراد مبتلا به بیماریهای عضلانی طولانیمدت با سیر پیشرونده.
در یازدهم ژانویه 2016 ما در مرکز ثبت تخصصی عصبیعضلانی کاکرین (Cochrane Neuromuscular Specialised Register)، پایگاه کارآزماییهای بالینی ثبت شده کاکرین (CENTRAL؛ Cochrane Central Register of Controlled Trials)، MEDLINE ،EMBASE ،AMED ،LILACS و CINAHL را جستوجو کردیم. ما منابع را در کارآزماییهای شناسایی شده برای کارآزماییهای تصادفی و شبهتصادفیسازی و کنترل شده بررسی کردیم. ما همچنین سایت ClinicalTrials.gov و پلتفرم ثبت کارآزماییهای بالینی سازمان جهانی بهداشت را در 12 ژانویه 2016 برای مطالعات در حال انجام یا پایان یافته منتشر نشده جستوجو کردیم.
ما کارآزماییهای تصادفی و شبهتصادفیسازی و کنترل شده را که تاثیرات مداخلات را برای مدیریت دیسفاژی در بزرگسالان و کودکان مبتلا به بیماریهای عضلانی طولانیمدت با سیر پیشرونده با سایر مداخلات، پلاسبو، عدم مداخله یا مراقبتهای استاندارد مقایسه کرده بودند، بررسی کردیم. کارآزماییهای شبهتصادفیسازی و کنترل شده کارآزماییهایی هستند که از یک شیوه شبهتصادفی توزیع، نظیر زمان تولد، یکی در میانی یا شماره پرونده استفاده میکنند. نویسندگان این بررسی پیش از این، کارآزماییهایی را که شامل افراد با وضعیتهای عضلانی به دلایل شناخته شده التهابی یا سمی میشد، از مطالعه حذف کرده بودند. در این بهروزرسانی مرور، ما تصمیم گرفتیم که کارآزماییهای افراد مبتلا به میوزیت اینکلوژن بادی (inclusion body) (IBM) اسپورادیک را هم در مطالعه بگنجانیم، چرا که این وضعیت بیماری عضلانی طولانیمدت با سیر پیشرونده بدون علت مشخص دژنراتیو یا التهابی و عموما مقاوم به درمان است.
ما از روشهای روششناسی استاندارد کاکرین استفاده کردیم.
هیچ کارآزمایی تصادفیسازی و کنترل شده (RCTها) که پیامدهای اولیه مدنظر مرور، وزنگیری یا ابقا را گزارش کرده باشد، وجود نداشت. با این وجود، ما یک کارآزمایی تصادفیسازی و کنترلش شده یافتیم که تاثیر ایمونوگلوبولین وریدی را بر عملکرد بلع در افراد با IBM بررسی کرده بود. نویسندگان این کارآزمایی تعداد افراد شرکتکننده را که مبتلا به دیسفاژی بودند، گزارش نکرده بودند. همچنین گزارشها در مورد یافتههای مداخلات ویدئوفلوروسکوپیک، که یکی از مقیاسهای پیامدهای ثانویه این بررسی است هم ناقص بود. این مطالعه کاهش زمان بلع، با اندازهگیری توسط سونوگرافی را گزارش کرده بود. هیچ عارضه جانبی جدی در حین انجام مطالعه گزارش نشده بود، هر چند دادههای دوره پیگیری وجود نداشت. همچنین مشخص نبود که عوارض جانبی غیرجدی گزارش شده در گروه تحت درمان بودهاند یا در گروه پلاسبو. ما این مطالعه را با خطر بالای تورش (bias) و فاصلههای اطمینان (confidence interval) نامشخص برای نتایج بررسی ارزیابی کردیم که این موضوع کیفیت کلی شواهد را محدود میکرد. با استفاده از معیارهای GRADE، ما کیفیت شواهد این کارآزمایی تصادفیسازی و کنترل شده را در درمان دیسفاژی به دلایل محدودیتهای طراحی و اجرا و غیرمستقیم بودن از لحاظ جمعیتی و نتایج آماری «پایین» ارزیابی کردیم. بهطور مشابه، ما کیفیت شواهد را برای بررسی عوارض جانبی هم «پایین» ارزیابی کردیم. در جستوجوهای ما برای کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترل شده، ما دو مطالعه غیرتصادفی دیگر یافتیم که تاثیرات ایمونوگلوبولین وریدی طولانیمدت را در بزرگسالان مبتلا به IBM و تمرینات قویسازی لبها در کودکان با دیستروفی میوتونیک تیپ یک گزارش کرده بودند. با درمان ایمونوگلوبولین وریدی طولانی در دو شرکت کننده سردرد گزارش شده بود که کاهش دوز برای آنها در نظر گرفته شده بود. هیچ عارضه جانبی هم در تمرینات قویسازی لبها گزارش نشده بود. هر دو مطالعه غیرتصادفیسازی شده بهبود نتایج را در برخی شرکت کنندهها پس از مداخلات گزارش کرده بودند، اما هیچکدام از مطالعات تعداد شرکت کنندههای مبتلا به دیسفاژی و نیز هر اثر درمانی گروهی را بر عملکرد بلع با استفاده از پیامدهای خاص این بررسی مشخص نکرده بودند.
شواهد ناکافی و با کیفیت پایین از کارآزماییهای تصادفی کنترلشده برای بررسی تاثیرات مداخلات روی دیسفاژی در بیماران مبتلا به بیماریهای عضلانی طولانیمدت با سیر پیشرونده در اختیار است. اثرات بالینی ایمونوگلوبولین وریدی بر دیسفاژی در IBM با استفاده از شواهد معرفی شده در این بررسی نه پیشنهاد کننده و نه رد کننده است. نتایج آماری استاندارد، معتبر و قابلاعتماد برای بررسی هر تاثیر درمانی بر دیسفاژی مورد نیاز است. پیامدهای آماری معنادار برای دیسفاژی ممکن است نیاز به یک تغییر در تمرکز از مقیاسهای اختلال به ناتوانی همراه با مشکلات خوردن دهانی داشته باشد.