اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)، که بهعنوان بیماری نورون حرکتی نیز شناخته میشود، یک بیماری نورودژنراتیو است. نارسایی تنفسی نوروماسکولار شایعترین علت مرگ است که معمولا 2 تا 5 سال بعد از شروع بیماری رخ میدهد. حمایت عملکرد تنفسی با تهویه مکانیکی ممکن است بقا و کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد. این مطالعه، دومین بهروزرسانی مطالعه مروری است که اولینبار در سال 2009 منتشر شده است.
بررسی اثرات تهویه مکانیکی (تهویه از راه تراکئوستومی و تهویه غیرتهاجمی (NIV)) بر بقا، معیارهای عملکردی پیشرفت بیماری، و کیفیت زندگی در افراد مبتلا به ALS، و ارزیابی عوارض جانبی مربوط به این مداخله.
برای این مطالعه مروری، پایگاههای اطلاعاتی زیر را تا تاریخ 30 ژانویه 2017 جستوجو کردیم: مرکز ثبت تخصصی عصبیعضلانی در کاکرین (Cochrane Neuromuscular Specialised Register)، پایگاه ثبت مرکزی کارآزماییهای کنترل شده کاکرین (CENTRAL ؛Cochrane Central Register of Controlled Trials)، MEDLINE، Embase، CINAHL Plus، AMED. همچنین، 2 مرکز ثبت کارآزمایی بالینی را برای مطالعات در حال انجام جستوجو کردیم.
کارآزماییهای تصافیسازی و کنترلشده (RCT) و شبه RCT که مستقل از نتایج گزارش شده، شامل تهویه مکانیکی از راه تراکئوستومی یا غیر تهاجمی در افرادی با تشخیص بالینی ALS میشود. مقایسههای شامل عدم مداخله یا بهترین مراقبت استاندارد را گردآوری کردیم.
برای مطالعه مروری اصلی، 4 نویسنده مطالعه مروری مستقلا مطالعات را برای بررسی انتخاب کردند. دو نویسنده مطالعه مروری جستوجوها را برای این بهروزرسانی مرور کردند. همه این نویسندگان مستقلا دادهها را از متون کامل مطالعات انتخاب شده استخراج و خطر سوگیری (bias) را در مطالعات مناسب معیارهای انتخاب بررسی کردند. در صورت امکان سعی کردیم که دادههای گم شده را به دست آوریم. تصمیم گرفیم که دادههای عوارض جانبی را از مطالعات گردآوری شده جمعآوری کنیم.
برای این مطالعه مروری اصلی کاکرین، نویسندگان مطالعه مروری 2 RCT را با 54 شرکتکننده مبتلا به ALS که تحت NIV بودند، شناسایی کردند. در اولین بهروزرسانی هیچ RCT یا شبه RCT وجود نداشت. یک RCT جدید در بهروزرسانی دوم شناسایی شد، اما به دلایلی که پائینتر توضیح میدهیم، کنار گذاشته شد.
دادههای ناکاملی برای یک مطالعه منتشر شده با مقایسه شروع زود و تاخیری NIV (13 شرکتکننده) وجود داشت. با نویسندگان این کارآزمایی تماس برقرار کردیم اما نتوانستند دادههای گم شده را فراهم کنند. بنابراین، نتیجهگیریهای این مطالعه بر اساس یک مطالعه تکی شامل 41 شرکتکننده با مقایسه NIV با مراقبت استاندارد بود. فقدان یا مشخص نبودن کورسازی در مطالعه، نتایجی را مثل کیفیت زندگی در معرض خطر سوگیری از طرف شرکتکنندهها و پزشکان قرار داد، اما در عوض این مطالعه یک مطالعه خوب با خطر سوگیری پایین بود.
این مطالعه شواهد با کیفیت متوسطی دارد که نشان میدهد بقای کلی متوسط بهطور چشمگیری بین گروه NIV و گروه مراقبت استاندارد متفاوت است. بقا متوسط در گروه NIV 48 روز طولانیتر بود (219 روز در مقابل 171 روز برای گروه مراقبت استاندارد (95% فاصله اطمینان (CI) تخمین زده شده 12 تا 91 روز؛ P = 0.0062)). این منفعت در بقا با افزایش کیفیت زندگی همراه بود. در یک تحلیل زیرگروهی، در زیرگروه با عملکرد نرمال بولبار تا اختلال در حد متوسط (20 شرکتکننده)، میانه زمانی بقای بیماران 205 روز طولانیتر بود (216 روز در گروه NIV در مقابل 11 روز در گروه مراقبت استاندارد؛ P = 0.0059) و همچنین معیارهای کیفیت زندگی نسبت به مراقبت استاندارد بهتر بود (شواهد با کیفیت پائین). در شرکتکنندههای با عملکرد بولبار ضعیف (21 شرکتکننده)، NIV بقا و کیفیت زندگی بیماران را بهبود نبخشید، گرچه در علائم حوزه شاخص کیفیت زندگی مرتبط با آپنه خواب (Sleep Apnea Quality of Life Index) بهبودی چشمگیری وجود داشت. هیچ کارآزمایی دادههای بالینی عوارض جانبی مربوط به این مداخله را گزارش نکرد.
شواهدی با کیفیت متوسط به دست آمده از یک RCT در مورد NIV در 41 شرکتکننده نشان میدهد که این مداخله بقا را طولانی میکند، و شواهد با کیفیت پائین نشان میدهد که کیفیت زندگی افراد مبتلا به ALS را بهبود میبخشد. بقا و کیفیت زندگی بهطور چشمگیری در زیرگروه افراد با عملکرد بولبار بهتر، بیشتر میشود، ولی درباره افراد با اختلال شدید بولبار چنین نیست. عوارض جانبی مربوط به NIV باید بهصورت نظاممند گزارش شود، بهدلیل اینکه در حال حاضر اطلاعات ناچیزی در این مورد وجود دارد. برای حمایت از استفاده NIV در ALS ایجاد شواهد بیشتر با RCT مشکل است، به دلیل اینکه دادن NIV به گروه کنترل بیش از یک حدی اخلاقی نیست. مطالعات بیشتر باید منفعتهای مداخله سریع را با NIV ارزیابی و مناسبترین زمانبندی را برای شروع NIV به جهت به دست آوردن بیشترین منفعت آن مشخص کنند. همچنین، اثر اضافه کردن روشهای تقویت سرفه در NIV باید در یک RCT ارزیابی شود. مطالعات آتی باید اقتصاد سلامت NIV را بررسی کنند. دسترسی به NIV در نقاط بسیاری از دنیا محدود است، که شامل اروپا و آمریکای شمالی نیز میشود. نیاز است که عوامل شخصی و اجتماعی-اقتصادی برای تعیین دسترسی به NIV تعیین شوند.