پیشینه
تالاسمی یک بیماری ژنتیکی مربوط به پروتئین هموگلوبین در گلبولهای قرمز خون است. این بیماری بسته به شدت بیماری و نقص ژنتیکی به تالاسمی مینور، اینترمدیا و ماژور طبقهبندی میشود. تالاسمی ماژور و اینترمدیا برای جبران عدم عملکرد خوب سلولهای قرمز خون، نیاز به تزریق خون مکرر دارند، اگر چه این نیاز در تالاسمی اینترمدیا بهطور قابل توجهی کمتر است.
سلولهای قرمز آسیبدیده یا معیوب خون بهطور معمول در طحال از بین میروند. در افراد مبتلا به تالاسمی مقدار زیادی از سلولهای قرمز خون معیوب وجود دارد که منجر به اسپلنومگالی splenomegaly میشود. در نتیجه برداشتن طحال ممکن است بقای سلولهای قرمز خون را از طریق کاهش مقدار سلولهای قرمز خون حذف شده از گردش خون، افزایش دهد و در نهایت ممکن است منجر به کاهش نیاز به تزریق خون شود.
اهداف
ارزیابی اثر بخشی و ایمنی اسپلنکتومی (Splenectomy) در افراد مبتلا به بتا تالاسمی اینترمدیا یا ماژور.
روش های جستجو
ما، ثبت کارآزماییهای هموگلوبینوپاتی گروه مرور فیبروز کیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین (Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Review Group) به دست آمده از جستوجوی پایگاههای اطلاعاتی الکترونیکی و جستوجوی دستی مجلات و کتاب مجموعه مقالات کنفرانسها جستوجو کردیم. ما همچنین فهرست منابع مقالات مرتبط و مطالعات مروری را جستوجو کردیم.
تاریخ آخرین جستوجو: 25 اپریل .2016
معیارهای انتخاب
ما مطالعات تصادفیسازی و کنترلشده و مطالعات شبه تصادفیشده و کنترلشده شامل افراد مبتلا به تالاسمی ماژور یا اینترمدیا را در هر سنی انتخاب کردیم که به ارزیابی اسپلنکتومی در مقایسه با درمان محافظهکارانه (انتقال اکسیژن و شلات آهن (iron chelation)) یا اشکال دیگر اسپلنکتومی در مقایسه با یکدیگر (لاپاروسکوپی، باز، فرکانس رادیویی) پرداخته باشند.
گردآوری و تحلیل دادهها
دو نویسنده به طور جداگانه مطالعات را انتخاب و دادهها را با استفاده از فرم استخراج دادههای سفارشی از یک مطالعه انتخابشده استخراج و و خطر سوگیری (Bias) را ارزیابی کردند.
نتایج اصلی
یک مطالعه، شامل 28 شرکتکننده برای این مطالعه مروری انتخاب شد. نتایج در درجه اول، به شیوه نقل قول (narrative manner) توضیح داده شده بودند. این مطالعه امکانسنجی اسپلنکتومی را با استفاده از لاپاراسکوپی در مقایسه با جراحی باز ارزیابی کرد. با توجه به فقدان جزئیات در مورد روش مطالعه فراتر از تصادفیسازی، خطر کلی سوگیری برای این مطالعه مشخص نیست. این مطالعه در یک دوره 3.5 ساله انجام شد، و هر یک از شرکتکنندگان فقط تا زمان ترخیص (کمتر از یک هفته پس از مداخله) پیگیری شدند؛ این مطالعه اکثر پیامدهای موردنظر این مطالعه مروری (از جمله دو مورد از سه پیامد اصلی، تعداد دفعات انتقال و کیفیت زندگی) را ارزیابی نکرده بود. در مجموع سه عارضه جانبی جدی نامطلوب بعد از عمل (سومین پیامد مطالعه مروری) در گروه اسپلنکتومی لاپاروسکوپی (یک مورد از آتلکتازی (atelectasis) و دو مورد خونریزی)، در مقایسه با دو رویداد آتلکتازی در گروه جراحی باز گزارش شد؛ با این حال، تفاوت معنیداری بین دو گروه از نظر آتلکتازی، خطر نسبی (RR): 0.50؛ (95% فاصله اطمینان (CI): 0.05 تا 4.90) یا برای خونریزی، RR: 5.00؛ (95% فاصله اطمینان (CI): 0.26 تا 95.61) وجود ندارد. علاوه بر این، در این مطالعه سه مورد جدی از خونریزی حین عمل در گروه لاپاروسکوپی گزارش شد که مجبور به تبدیل آن به جراحی باز شدند، اگر چه تفاوت بین گروهها از نظر آماری معنیدار نبود: RR: 7.00؛(95% فاصله اطمینان (CI): 0.39 تا 124.14). این برآورد اثر بر اساس تعداد بسیار کوچک بوده و از این رو غیرقابل اعتماد و مبهم است. از این مطالعه کوچک، به نظر میرسد روش لاپاروسکوپی، از نظر اقامت در بیمارستان بعد از عمل سودمند است، اگر چه تفاوت بین گروهها زیاد نیست (میانه تفاوت: 1.5 روز؛ 0.03 = P).
نتیجهگیریهای نویسندگان
این مطالعه مروری قادر به یافتن شواهد با کیفیت خوب، در قالب مطالعات تصادفیسازی و کنترلشده در رابطه با نقش برداشتن طحال برای درمان تالاسمی ماژور یا اینترمدیا نبود. در این مطالعه فقط اطلاعات کمی در مورد اثر برداشتن طحال، و عمل جراحی باز و در مقایسه با روش لاپاروسکوپی ارائه شده است. مطالعات بیشتر برای بررسی اثربخشی طولانیمدت اسپلنکتومی و مزیت نسبی روش جراحی مورد نیاز است. با توجه به فقدان شواهد با کیفیت بالا از مطالعات تصادفیسازی و کنترلشده، ممکن است برای پاسخ به این سوال از مطالعات مشاهدهای خوب استفاده شود.
خلاصه به زبان ساده
برداشتن طحال در افراد مبتلا به تالاسمی ماژور و اینترمدیا
سوال مطالعه مروری
ما شواهد را درباره مقایسه برداشتن طحال (اسپلنکتومی) با درمانهای دیگر (مانند ترانسفیوژن و دسفرال (حذف آهن اضافی)) در افراد مبتلا به تالاسمی ماژور و اینترمدیا بررسی کردیم.
پیشینه
تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است که باعث نقص در هموگلوبین میشود که حامل اکسیژن در سلولهای قرمز خون است. این بیماری بسته به شدت و نقص ژنتیکی به تالاسمی مینور، اینترمدیا و ماژور تقسیمبندی میشود. افراد مبتلا به تالاسمی ماژور و اغلب افراد مبتلا به تالاسمی اینترمدیا برای جبران کیفیت پائین سلولهای قرمز خون، نیاز به تزریق خون مکرر دارند.
این نقص منجر به از دست دادن شکل سلولهای قرمز خون میشود، که توسط طحال از خون حذف میشوند. طحال به نوبه خود بیش از حد بزرگ میشود. برداشتن طحال میتواند بقای سلولهای قرمز خون را طولانی کرده و نیاز به ترانسفیوژن را کاهش دهد.
ما میخواستیم پی ببریم که آیا شواهد موجود اثربخشی و ایمنی برداشتن طحال را در بلند مدت تایید میکند یا نه و مزایا و معایب انواع مختلف تکنیکهای جراحی را برای برداشتن طحال با یکدیگر مقایسه کنیم.
تاریخ جستوجو: شواهد تا 25 اپریل 2016 بهروز است.
ویژگیهای مطالعه
یک مطالعه با مجموع 28 شرکتکننده در مطالعه مروری حاضر انتخاب شد. این مطالعه به مقایسه دو روش برداشتن طحال (لاپاروسکوپی (سوراخ کلیدی) در مقابل یک روش جراحی باز) پرداخته بود. شرکتکنندگان در مطالعه طی یک دوره 3.5 ساله وارد مطالعه شدند، اما شرکتکنندگان فقط تا پایان بستری خود (معمولا کمتر از یک هفته) پیگیری شدند.
نتایج اصلی
در این مطالعه دو نوع عمل جراحی مورد بررسی قرار گرفت و هدف ارزیابی اثربخشی خود جراحی نبود. فقط یکی از سه پیامد اصلی ما یعنی تعداد افرادی که دچار عوارض جانبی (خونریزی در حین و بعد از عمل و فروپاشی کامل و یا جزئی یک ریه) شدند، گزارش شد. با این حال، مقدار اطلاعات در دسترس برای نتیجهگیری قابل اعتماد، کافی نیست. از این رو، ما قادر به ارائه توصیه در مورد استفاده از اسپلنکتومی در افراد مبتلا به تالاسمی نبودیم. زمانیکه اسپلنکتومی را در افراد مبتلا به تالاسمی مورد توجه قرار دهیم، ممکن است قضاوت بالینی مناسب، با در نظر گرفتن خطرات و مزایای مختلف شرح داده شده توسط دیگر منابع با کیفیت پائینتر شواهد (به عنوان مثال مطالعات مشاهدهای)، ضروری باشد.
کیفیت شواهد
در حالی که ما از شانس برابر قرار گرفتن شرکتکنندگان در گروههای مختلف انواع عمل جراحی رضایت داشتیم، اطلاعات کافی در جنبههای دیگری از مطالعه برای هرگونه قضاوت کلی درباره کیفیت آن وجود ندارد.