درمان مشکلات دندانی و ارتودنتیک در تالاسمی

سوال مطالعه مروری
 ما شواهد مربوط را به اینکه مشکلات دندانی و ارتودنتیک در افراد مبتلا به تالاسمی چگونه به بهترین شکل درمان می‌شوند، ‌بررسی کردیم.

پیشینه
گلبول‌های قرمز باعث ایجاد یک رنگدانه حامل اکسیژن به نام هموگلوبین می‌شوند. در تالاسمی، به دلیل نقایص (جهش‌ها) در دو نوع خاص از ژن‌ها، ‌هموگلوبین طبیعی نیست و منجر به طبقه‌بندی تالاسمی آلفا (α) یا بتا (β) ‌می‌شود. حدود 5% از جمعیت جهان حاملین جهشی هستند که باعث می‌شود ژن آلفا-گلوبین فقط به‌طور جزئی عمل کند یا اصلا عمل نکند، برای ژن بتا-گلوبین میزان حاملین حدود 1.5% است و هر ساله میلیون‌ها نفر دیگر شناسایی می‌شوند. هر دو نوع تالاسمی ‌عمدتا در کمربند جغرافیایی از کشور‌هایی یافت می‌شوند که از جنوب صحرای آفریقا، از منطقه مدیترانه و خاورمیانه، تا جنوب و جنوب شرقی آسیا امتداد دارند. در حال حاضر به دلیل این‌که افراد از کشوری به کشور دیگر می‌روند، این اختلالات اکنون در بسیاری از مناطق دیگر جهان نیز مشاهده می‌شوند.
هنگامی ‌که افراد دو نسخه را از ژن جهش‌یافته به ارث می‌برند، هموگلوبین معیوب در گلبول‌های قرمز، اکسیژن را به‌طور طبیعی درون بدن رها نمی‌کنند و منجر به علائم تالاسمی می‌شوند. این سلول‌های معیوب در اندام‌های بدن و سلول‌های مغز استخوان ایجاد شده و باعث آسیب بافت و مرگ سلول می‌شوند. این امر منجر به کم‌خونی یعنی کاهش گلبول‌های قرمز می‌شود. کمبود اکسیژن ناشی از کم‌خونی می‌تواند عملکرد طبیعی ارگان‌ها را متوقف ‌کند، بنابراین بسته به شدت این بیماری، ترانسفیوژن‌ها اغلب برای اصلاح افت سلول‌های قرمز خون مورد نیاز هستند. بدن سعی می‌کند با افزایش تعداد گلبول‌های قرمز خون سازنده که باعث گسترش فضا‌های مغز استخوان می‌شوند، به‌طور طبیعی این کم‌خونی را جبران کند. در جمجمه، گونه‌ها و استخوان‌های فک، این مغز استخوان در حال گسترش، منجر به تورم استخوانی غیرطبیعی می‌شود، که منجر به ناهنجاری فک شده و دندان‌ها در وضعیت صحیح خود قرار نمی‌گیرند (مال‌اوکلوژن (malocclusion) نامیده می‌شود). مشکلات مربوط به گفتار، غذا خوردن و ظاهر، ناشی از تغییرات شدید در صورت و فک هستند. این ویژگی‌های قابل مشاهده می‌تواند در افراد مبتلا به تالاسمی دیسترس ایجاد کرده و بر کیفیت زندگی آن‌ها تاثیر منفی داشته باشند.
از آن‌جایی که افراد مبتلا به تالاسمی ‌ناگزیر هستند برای زنده ماندن و مدیریت عوارض مرتبط با درمان طولانی‌مدت بیماری، بر مقابله با تاثیر جدی کم‌خونی بر سلامت عمومی خود متمرکز شوند، ممکن است از سایر مشکلات دندانی مانند پوسیدگی دندان، بیماری لثه، عفونت‌ها و غیره غافل شوند. در نتیجه عفونت‌های عادی دندان ممکن است شدیدتر شده و نیاز به درمان پیشرفته داشته باشند. قبل از شروع هر نوع درمان دندان‌پزشکی در افراد مبتلا به تالاسمی، پزشکان باید هم شرایط زمینه‌ای و هم اثرات منجر به کم‌خونی یا درمان آن را در نظر بگیرند. درمان دندان‌پزشکی ممکن است در افراد مبتلا به تالاسمی‌ که طحال خود را برداشته‌اند، به ویژه خطرناک باشد، چرا که ممکن است آن‌ها را در معرض عفونت‌هایی قرار دهد.
با توجه به اثرات قابل توجه مشکلات دندانی و ارتودنتیک بر زندگی افراد مبتلا به تالاسمی، یافتن بهترین راه برای درمان موثر آنها مهم است. اما به دلیل فقدان اطلاعات در منابع علمی، هیچ دستورالعملی برای پیشنهاد بهترین برنامه درمانی وجود ندارد. بنابراین، هدف ما جست‌وجوی هرگونه شواهد مربوط به درمان عوارض دندانی و ارتودنتیک در افراد مبتلا به تالاسمی ‌و در دسترس قرار دادن آن برای ارائه‌دهندگان مراقبت‌های سلامت و هم‌چنین افراد مبتلا به این بیماری بود.

زمان انجام پژوهش
 شواهد تا 22 جولای 2019 موجود است.

ویژگی‌های کارآزمایی
ما عناوین 35202 منبع را غربالگری کردیم، اما هیچ‌کدام از آن‌ها برای ورود به مرور ما مناسب نبودند.

نتایج اصلی
نیاز به انجام کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی و کنترل‌شده با کیفیت بالا (کارآزمایی‌هایی که در آن‌ها درمان‌های مختلف مقایسه می‌شوند و افراد به‌طور تصادفی برای یک درمان یا درمان دیگر انتخاب می‌شوند) وجود دارد که به بررسی گزینه‌های مختلف درمان برای عوارض دندانی و ارتودنتیک در افراد مبتلا به تالاسمی بپردازند.