پیشینه
آتاکسی ارثی (Hereditary ataxias) گروهی هتروژن از اختلالاتی است که منجر به ناهماهنگی و عدم انطباق پیشرونده میشود. اختلال در بلع، که تحت عنوان دیسفاژی هم نامیده میشود، عارضهای شایع و بالقوه تهدید کننده زندگی است که در اثر پیشرفت بیماری ایجاد میشود. بروز و طبیعت دیسفاژی در این شرایط عمدتا ناشناخته مانده است. از دست دادن بلع اثربخش و ایمن میتواند بهطور قابل توجهی سلامت و بهزیستی یک فرد را تحت تاثیر قرار دهد. بهبود و درمان مشکلات خوردن و آشامیدن هدف مهم مراقبت بالینی در افراد مبتلا به آتاکسی ارثی است.
اهداف
ارزیابی اثرات مداخلات برای اختلالات بلع (دیسفاژی) در افراد مبتلا به آتاکسی ارثی.
روش های جستجو
ما ثبت تخصصی گروه بیماری عصبیعضلانی را در کاکرین، پایگاه مرکزی کارآزماییهای بالینی ثبت شده کاکرین (CENTRAL)، MEDLINE، EMBASE، CINAHL Plus، PsycINFO و مرکز اطلاعات منابع آموزشی (ERIC) را در 14 سپتامبر 2015 جستوجو کردیم. ما همچنین خلاصههای زبانشناسی و رفتار زبان (Linguistics and Language Behavior Abstracts (LLBA))، خلاصههای پایاننامهها، و مراکز ثبت کارآزماییها را در 24 سپتامبر 2015 جستوجو کردیم.
معیارهای انتخاب
ما همه کارآزماییهای بالینی تصادفی و کنترل شده (RCT) و شبه RCTهایی را در نظر گرفتیم که درمانهای مختلف را برای آتاکسی ارثی با پلاسبو یا هیچ درمانی مقایسه کرده بودند. ما فقط مطالعاتی را وارد کردیم که دیسفاژی را اندازهگیری کرده بودند.
گردآوری و تحلیل دادهها
سه نویسنده این مطالعه مروری (ES، KJ و MK) بهطور جداگانه همه عناوین و خلاصهها را غربال کردند. در مواردی که عدم توافق یا عدم اطمینان در مورد انتخاب یک مقاله خاص وجود داشت، نویسندگان هم دیگر را ملاقات کرده و به توافق رسیدند.
نتایج اصلی
ما هیچ موردی را از RCT در میان 519 عنوان و خلاصه غربال شده نیافتیم. ما مقالاتی را که بهطور اولیه بیماران مبتلا به آتاکسی ارثی را وارد نکرده بودند (مواردی که تمرکز ویژه بر دیگر وضعیتهای نورولوژیک داشتند)، مقالاتی که به جای مطالعات مداخلهای، بررسی نظری بودند یا کارآزمایی تصادفی شده یا شبه ـ تصادفی شده نبودند، حذف کردیم.
ما 5 مطالعه را با طراحیهای مختلف یافتیم که درمان را برای دیسفاژی، یا بهبود عمل بلع به عنوان پیامد جانبی درمان، در افراد مبتلا به آتاکسی ارثی توضیح داده بودند. هیچیک از این مطالعات RCT یا شبه RCT نبودند.
نتیجهگیریهای نویسندگان
هیچ شواهد قابل توجهی وجود ندارد که از استفاده از هر نوع مداخله برای بهبود دیسفاژی در آتاکسی ارثی حمایت کند. نبود شواهد، نیاز فوری را برای انجام کارآزماییهای درمانی با کنترل خوب در این زمینه آشکار میکند.
خلاصه به زبان ساده
درمان برای مشکلات بلع در آتاکسی ارثی
سوال مطالعه مروری
ما شواهد موجود را برای مدیریت مشکلات بلع (دیسفاژی) در افراد مبتلا به یکی از بسیاری از آتاکسیهای ارثی مرور کردیم.
پیشینه
آتاکسیهای ارثی گروهی متنوع از اختلالاتی هستند که اساسا توانایی یک فرد را در حرکات هماهنگ تحت تاثیر قرار میدهد. علائم در طول زمان بدتر میشوند. آتاکسیهای ارثی همچنین میتوانند بینایی، تکلم، فکر کردن و بلع را متاثر کنند. اگر چه مشکلات بلع در آتاکسی شایع هستند، ما اطلاعات کافی در مورد ماهیت و شدت آنها نداریم. از دست دادن یک بلع موثر و ایمن میتواند سلامت و بهزیستی فرد را بهطور قابل توجهی تحت تاثیر قرار دهد. بهبود مشکلات خوردن و آشامیدن هدف مهمی در مراقبتهای بالینی از افراد مبتلا به آتاکسی ارثی به حساب میآید.
ما در این مطالعه به دنبال آن بودیم که آیا هر درمانی برای دیسفاژی در افراد مبتلا به آتاکسی ارثی سودمند است. افراد مبتلا به مشکلات بلع میتوانند دچار سوءتغذیه (فقدان مواد مغذی کافی)، دهیدراتاسیون (کمبود مایعات) و پنومونی ثانویه به آسپیراسیون (عفونت ریوی در اثر ورود غذا یا مایعات به ریهها) شوند که بالقوه کشنده هستند. هر نوع درمانی که هدف آن پیشگیری از این مشکلات یا بهبود بلع باشد، در این مطالعه مدنظر قرار گرفت.
ویژگیهای مطالعه
ما بانکهای اطلاعاتی پزشکی را برای کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترل شده (RCT) یا شبه RCT جستوجو کردیم که درمانها را برای مشکلات بلع در آتاکسی ارثی بررسی کرده بودند. کارآزماییهای تصادفیسازی و کنترل شده با روش انجام خوب بهترین شواهد با کیفیت را فراهم میآورند. شبه کارآزماییهای تصادفی شده افراد شرکت کننده را با روشهایی وارد گروههای درمانی میکنند که کاملا هم تصادفی نیستند، مانند تاریخ تولد، شماره ثبت شده، یا روز هفته. هیچ مطالعهای این معیارهای ورود از پیش مشخص را نداشتند.
نتایج اصلی
ما هیچ RCT یا شبه RCT را نیافتیم که به درمان برای مشکلات بلع در آتاکسی ارثی پرداخته باشند.
نتیجهگیری
فقدان شواهد با کیفیت بالا که اثربخشی درمانها را برای دیسفاژی در این اختلالات بررسی کنند، بدان معنا است که هیچ نتیجهگیری نمیتواند برای تعیین مناسبترین درمان دیسفاژی صورت گیرد و نیاز فوری را به انجام کارآزماییهای با کنترل خوب در این زمینه آشکار میسازد.
شواهد تا سپتامبر 2015 بهروز هستند.