افراد مبتلا به فیبروز کیستیک (CF ؛cystic fibrosis) و نارسایی پانکراس در معرض خطر کمبود ویتامینهای محلول در چربی، از جمله ویتامین A قرار دارند. کمبود ویتامین A سبب بروز مشکلات چشمی و پوستی میشود، در حالیکه سطوح بالای ویتامین A میتواند به سیستم تنفسی و اسکلتی کودکان آسیب رسانده و با متابولیسم سایر ویتامینهای محلول در چربی تداخل ایجاد کند. اکثر مراکز CF، ویتامین A را به عنوان مکملی برای کاهش فراوانی کمبود ویتامین A در افراد مبتلا به CF و بهبود پیامدهای بالینی مانند رشد تجویز میکنند، اگرچه دوز توصیه شده بین دستورالعملهای مختلف متفاوت است. بنابراین، یک مرور سیستماتیک در مورد ویتامین A و مکمل شبیه ویتامین A (کاروتنها یا سایر رتینوئیدها) در افراد مبتلا به CF به راهنمایی عمل بالینی کمک میکند. این یک بهروزرسانی از مرور قبلی کاکرین است.
تعیین اینکه آیا مکمل با ویتامین A، کاروتنها یا سایر مکملهای رتینوئیدی در کودکان و بزرگسالانی که مبتلا به CF هستند، فراوانی اختلالات کمبود ویتامین A را کاهش میدهد، سلامت عمومی و تنفسی را بهبود میبخشد و بر فراوانی سمیت ویتامین A تاثیر میگذارد.
ما به جستوجوی پایگاه ثبت کارآزماییهای گروه فیبروز کیستیک و اختلالات ژنتیکی در کاکرین پرداختیم که از طریق جستوجوی پایگاههای اطلاعاتی الکترونیکی و جستوجوی دستی مجلات و کتابهای چکیده مقالات کنفرانسها گردآوری شده است. علاوه بر این ما چندین پایگاه ثبت کارآزمایی در حال انجام را جستوجو کردیم، از جمله ClinicalTrials.gov، پلتفرم بینالمللی ثبت کارآزماییهای بالینی سازمان جهانی بهداشت (WHO International Clinical Trials Registry Platform) و International Standard Randomised Controlled Trial Number Registry.
آخرین جستوجو در پایگاههای اطلاعاتی: 1 جون 2018.
تمام مطالعات تصادفیسازی و شبهتصادفیسازی و کنترل شده که تمام شکلهای دارویی ویتامین A، کاروتنها یا رتینوئیدهای خوراکی (یا ترکیبی از آنها)، را که به عنوان مکمل استفاده شدند، با دارونما در هر دوز، به مدت حداقل سه ماه، در افراد مبتلا به CF (که از طریق تست عرق یا تست ژنتیک تشخیص داده شدند) با و بدون نارسایی پانکراس، مقایسه کردند.
دو نویسنده به طور مستقل از هم کیفیت مطالعه را ارزیابی کرده و دادههای مربوط به معیارهای پیامد را استخراج کردند. نویسندگان کیفیت شواهد را با استفاده از سیستم GRADE (نظام درجهبندی کیفیت شواهد و قدرت توصیهها) ارزیابی کردند. برای بازیابی اطلاعات کمی ارایه نشده در گزارش مطالعات (missing quantitative data)، با محققان تماس گرفته شد.
هیچ مطالعهای از ویتامین A یا سایر مکملهای رتینوئیدی برای ورود مناسب نبود. با این حال، یک مطالعه تصادفیسازی شده در مورد بتا (β) - کاروتن شامل 24 فرد مبتلا به CF که جایگزین آنزیم پانکراس را دریافت کردند، انتخاب شدند. این مطالعه دورههای مکمل بتا-کاروتن (دوز بالا و به دنبال آن دوز پایین) را با دارونما مقایسه کرد. نتایج به دست آمده برای دوره مکمل با دوز پایین، به علت فقدان دوره شستوشو (wash‐out period) پس از مکمل با دوز بالا، باید با احتیاط تفسیر شود.
مطالعه وارد شده دو مورد از پیامدهای اولیه مرور را گزارش نکرد (اختلالات کمبود ویتامین A و مرگومیر)؛ نتایج برای سومین پیامد اولیه رشد و وضعیت تغذیهای (که به صورت نمره z برای قد گزارش شد) تفاوتی را بین مکمل و دارونما نشان نداد، میانگین تفاوت (MD)؛ 0.23- (95% فاصله اطمینان (CI)؛ 0.89- تا 0.43) (شواهد با کیفیت پایین). با توجه به پیامدهای ثانویه، مکمل با دوز بالای بتا-کاروتن به مدت سه ماه منجر به کاهش قابلتوجه روزهای نیاز به آنتیبیوتیکهای سیستمیک برای درمان تشدید حملات ریوی، در مقایسه با کنترل شد MD؛ 15- روز (95% فاصله اطمینان (CI)؛ 27.60- تا 2.40-)؛ با این حال، در بخش دوم سه ماه از مطالعه زمانی که سطح مکمل بتا-کاروتن کاهش یافت، این کاهش حفظ نشد MD؛ 8- روز (95% فاصله اطمینان (CI)؛ 18.80- تا 2.80) (شواهد با کیفیت پایین). هیچ اثر آماری معنیداری بین گروهها در عملکرد ریه وجود نداشت (شواهد با کیفیت پایین) و هیچ عارضه جانبی مشاهده نشد (شواهد با کیفیت پایین). مکمل، سطوح بتا-کاروتن را در پلاسما تحت تاثیر قرار داد، اما سطوح ویتامین A را تحت تاثیر قرار نداد. این مطالعه کیفیت زندگی یا سمیت را گزارش نکرد.
از آنجایی که هیچ تصادفیسازی و شبهتصادفیسازی و کنترل شدهای در مورد مکمل رتینوئید شناسایی نشد، نمیتوان در مورد مکمل ویتامین A در افراد مبتلا به CF نتیجهگیری کرد. علاوه بر این، با توجه به محدودیتهای روششناسی در مطالعه انتخاب شده، که بازتاب آن در شواهد با کیفیت پایین بر اساس سیستم GRADE دیده شد، نمیتوان به وضوح در مورد مکمل بتا-کاروتن نتیجهگیری کرد. تا زمانی که اطلاعات بیشتری در دسترس نباشد، باید از دستورالعملهای خاص منطقهای یا کشوری مربوط به این کار بالین پیروی کرد.